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Introdução

As malformações de Chiari significam anomalias na base do cérebro que envolvem estruturas como cerebelo, o tronco encefálico e a junção crânio cervical, responsáveis pelo aumento do diâmetro do Forame Magno e adensamento da fossa posterior do crânio. Estudos e descrições ocorrem em vários anos a respeito das malformações de Chiari, em 1883 Cleland descreveu a respeito do alongamento do IV ventrículo e a herniação das tonsilas cerebelares inferiormente no forame magno. Em 1883 Chiari descreveu três tipos de deformidades do rombencéfalo e anormalidades morfológicas da fossa posterior craniana, mais tarde, em 1896. Mas foi a malformação de Arnold Chiari que prevaleceu na literatura, a qual designava malformação no rombencéfalo.

Conforme sua morfologia e gravidade, as malformações de Chiari podem ser classificadas em quatro tipos e sua diferenciação é feita por meio de exames de imagens. O tipo I é o mais comum e é caracterizado pelo deslocamento caudal das tonsilas cerebelares e da parte medial e inferior do lobo posterior do cerebelo pelo canal vertebral, acima de 3 a 5mm a partir do forame magno, geralmente diagnosticada da vida adulta. A mielomeningocele é ausente e a fossa posterior possui dimensões reduzidas; o tipo II é uma anormalidade do sistema nervoso central (SNC), está associado a uma mielodisplasia que é a mielomeningocele e hidrocefalia. Morfologicamente, ocorrem estenose aquedutal, hidromelia e displasia cortical. Este tipo é relatado com abaixo de C2 e caracterizada por múltiplas anomalias de fossa posterior, associadas com a herniação; o tipo III, a mais grave, é uma encefalocele occipital baixa ou cervical alta acarretada pela descida do cerebelo e tronco cerebral pela coluna vertebral; o tipo IV era caracterizado como uma hipoplasia severa ou aplasia do cerebelo, sem herniação, atualmente é um termo obsoleto.

As doenças que acometem o tubo neural são responsáveis por um número expressivo de pacientes que necessitam de tratamento fisioterapêutico. O SNC tem desenvolvimento iniciado no período embrionário, continuando esse processo após o nascimento. Conforme Filgueiras; Dytz, a malformação congênita é causada pelo fechamento incompleto do tubo neural embrionário. Neste caso, 20% das crianças afetadas apresentam algum outro defeito
congênito associado.

Etiologicamente, as malformações congênitas, inclusive a do sistema nervosa, as quais são descritas do Chiari, pode ser multifatorial. Assim, são citados como fatores responsáveis pelas ocorrências, os ambientais, incluindo a deficiência de ácido fólico no período gestacional, as anormalidades cromossômicas primárias e os transtornos de genes únicos, como o PAX gene, constituindo um fator de risco, para o desenvolvimento de malformações do tubo neural, ainda que não tenha sido identificada nenhuma forma de transmissão familiar.

As malformações do sistema nervoso refletem na dificuldade de inserção social, dependência socioeconômica e a redução da qualidade de vida dos indivíduos afetados, pois vinculam-se ao comprometimento de seu desempenho cognitivo. Contudo, dentre esse aspecto, há outros transtornos fisiológicos do sistema nervoso que podem agravar o processo de inserção social destes indivíduos, como os distúrbios que afetam a estrutura do sono.

A sobrevida e a qualidade de vida destes pacientes estão relacionadas às complicações neurológicas, urológicas, ortopédicas. Fazendo importante a estimulação da prevenção, diagnóstico e tratamento precoce, para que os seus impactos na sociedade sejam diminuidos.

A malformação de Arnold Chiari do tipo II é a mais grave, sendo quase sempre associado a um tipo de espinha bífida (mielomeningocele). Que também é conhecida como espinha bífida cística, consiste em uma desordem disráfica caracterizada pelo fechamento parcial do tubo neural decorrente da proliferação inadequada de células ectodérmicas durante a terceira  e a quarta semana de embriogênese. No entanto, é um defeito congênito caracterizado por uma falha na coluna vertebral na qual uma ou mais vértebras não se fundem corretamente deixando uma lacuna ou divisão. O nível da lesão e os danos nos nervos envolvidos são medidores do efeito desta condição. A perda da mobilidade, sensibilidade, controle intestinal e da bexiga são apontados como problemas associados

Estudar essa temática se faz importante para a compreensão de uma malformação importante. Que como futura especialista na área deve-se estar preparada para lidar com tal condição no cotidiano da atuação. Assim, importante para a ciência e sociedade, pois, com conhecimento ocorre a capacidade de contribuir para ambas.

O presente tem como objetivo escrever acerca da apneia do sono em Arnold Chiari tipo II.

Materiais e Métodos

A realização deste estudo se deu a partir de uma revisão de literatura, que se constitui em uma pesquisa bibliográfica na busca de escrever acerca da apneia do sono em Arnold Chiari II. Com busca de materiais publicados, em banco de dados eletrônicos, a Scientific Eletronic Library Online (SciELO), Pubmed e Biblioteca Virtual de Saúde (BVS), entre os períodos de agosto a novembro de 2022.

Foram utilizadas combinações para a busca, utilizando as seguintes palavras-chave: “malformação de Chiari”, “malformação de Chiari do tipo II” e “apneia do sono”. Foram incluídos artigos originais, publicados na íntegra, em língua portuguesa e estrangeira. E excluídos artigos repetidos e os pagos.

Resultados

Fonte: Adaptada pela autora do estudo (2022)

Discussão

Ficou estabelecido que a malformação de Arnold Chiari uma doença congênita, na qual parte do tecido cerebelar é deprimido caudalmente pelo canal medular. Sendo esta normalmente associada com herniação da medula e do quarto ventrículo para dentro do canal cervical. Em outra concepção, constitui anormalidade na base do cérebro que envolvem estruturas como cerebelo, o tronco encefálico e a junção crânio cervical.

Os defeitos congênitos, geralmente são de origem desconhecida, estando divididos em alterações genéticas, fatores ambientais, e causados por ambos.

Sem etiopatogenia bem esclarecida, acredita-se que é uma alteração congênita, dadas as malformações na embriogênese. Podem ser classificadas em quatro tipos, conforme sua morfologia e gravidade, com diferenciação feita por meio de exames de imagens. Tal classificação é feita conforme morfologia e gravidade dos defeitos anatômicos.Estudos e descrições ocorrem em vários anos a respeito das malformações de Chiara. A Arnold Chiari tipo II é uma anormalidade do SNC, se associa a uma mielodisplasia orfologicamente, ocorrem estenose aquedutal, hidromelia e displasia cortical. Há uma herniação inferior, através do forame magno, do verme cerebelar, quarto ventrículo e porção inferior do tronco cerebral.

Tal malformação pode levar a lesões neuronais do tronco cerebral, medula espinhal, cerebelo e nervos cranianos. Também produzir disfunções respiratórias por lesões no sistema controlador central da respiração.

O sistema nervoso, mais especificamente o tronco cerebral e os quimiorreceptores periféricos são regiões do corpo humano responsáveis, possivelmente, por problemas respiratórios do sono. Quanto ao sono, clinicamente, suas alterações crônicas podem gerar mudanças neurocomportamentais permanentes, as quais foram citadas: redução do desempenho psicomotor, do movimento sacádico ocular, da atenção, déficits no quociente intelectual e das funções mentais executivas.

Ainda que não especificamente sobre a apneia do sono, importante destacar que o fisioterapeuta e equipe multidisciplinar são importantes para amenizar possíveis acometimentos que a mielomeningocele pode acarretar, para oportunizar melhor funcionalidade e dependência para indivíduos diagnosticados com a patologia referida.

E, todos os recursos fisioterapêuticos são eficazes para melhora da qualidade de vida dos indivíduos acometidos por esta patologia e os portadores de mielomeningocele. Em muito se falou neste estudo sobre a mielomeningocele, pela sua presença na malformação de Arnold Chiari do tipo II.

Considerações Finais

Com a revisão de literatura apresentada, para atender ao objetivo proposto que foi acerca da apneia do sono em Arnold Chiari tipo II, pode-se considerar que o objetivo pretendido foi atendido parcialmente, pois houve ineficiência de estudos especificamente a respeito do exposto.

Contudo, pode-se concluir que a malformação de Chiari tipo II é uma anomalia rara, do SNC, geralmente sintomático desde o nascimento, sendo quase sempre associado mielomeningocele. Relacionado ao sono, compreendeu-se que este em indivíduo com Arnold Chiari tipo II pode provocar prejuízo da função cognitiva, como a atenção, e contribuir para a má qualidade do aprendizado deste indivíduo, independentemente de suas malformações cerebrais. Também com presença nestes da apneia do sono, distúrbio de comportamento na fase do sono com movimentos oculares rápidos e movimentos periódicos dos membros em sono, o presume uma relação à malformação de seu sistema nervoso.

Finalmente, aponta-se como ineficientes estudos relacionados especificamente ao objeto de estudo apresentado, ou seja, a apneia do sono em Arnold Chiari tipo II, inclusive a respeito da atuação do fisioterapeuta neste contexto, fazendo importante sugerir que novos estudos sejam realizados.

Agradecimentos

Quero agradecer em primeiro lugar a Deus! Pois Ele é e sempre será aquele que me sustenta e me capacita em tudo.

A minha família, por entender a minha ausência em cada fim de semana de aula, por me incentivarem e não me deixar desistir.

Meu esposo por ser o meu maior parceiro na vida, cuidando dos nossos filhos enquanto a mamãe saía para estudar e se especializar, amor você é e sempre será meu maior incentivador na vida.

A minha coordenadora de curso a Débora por dar o seu melhor em cada módulo, cada aula, me ajudando sempre que possível.

A cada professor pelo seu empenho em nos oferecer o seu melhor. Minha gratidão a cada um de vocês.

E a Deus a minha força!

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ARTIGO PUBLICADO EM 15/08/24