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A Intervenção Fisioterapeutica em Crianças Portadora de Mielomeningocele

A Intervenção Fisioterapeutica em Crianças Portadora de Mielomeningocele

Introdução

A interferência no desenvolvimento embrionário do SNC pode resultar em defeitos do tubo neural (DTN), quando esta ocorre nas primeiras quatro semanas de gestação, devido a uma falha no processo de neurulação primária, representados por uma grande variedade de alterações disráficas cranianas e espinhais. Como uma dessas alterações tem a Mielomeningocele ou Espinha bífida cística, onde de acordo com alguns autores ocorre o não fechamento do tubo neural. 1,2

As causas da doença são desconhecidas, mas com características multifatoriais (genéticas e ambientais), tendo a deficiência de ácido fólico o fator mais importante para desenvolvimento dos defeitos do tubo neural, ou seja, mulheres com dieta pobre em ácido fólico (vitamina B9) possuem uma maior chance de terem filhos afetados pela doença. 3

O diagnóstico pode ser realizado no período pré-natal através de ultrassonografia morfológica e através da dosagem de alfa-fetoproteínas (AFT). Crianças com mielomeningocele apresentam uma série de complicações em médio e longo prazo, complicações que podem ser: neurológicas, urológicas, ortopédicas, gastrointestinas, dermatológicas, endocrinológicas e alérgicas. 3,4

As manifestações clínicas dependem do tipo e intensidade das deficiências neurológicas e ainda, da localização da falha. As manifestações clínicas incluem piora do déficit motor e sensorial, incontinência urinária e fecal, evolução nas deformidades músculo-esqueléticas, dor em região lombar e alterações no padrão de marcha. Crianças com lesão torácica são propensas à escolioses e cifoses; já universalmente ocorrem as contraturas de quadril e joelho e deformidades nos pés. Luxação de quadril, em lesão lombar alta e deformidades nos pés e úlceras de pressão predominam em lesões sacral e lombar baixo. 5,6

A gravidade também depende da altura e extensão da lesão, se agravando com a presença de hidrocefalia. Infelizmente as mielomeningoceles são as mais frequentes e, mesmo quando adequadamente tratadas, produzem diferentes graus de paraplegia. Alguns exames complementares como radiografias simples, tomografias computadorizadas e ressonâncias magnéticas, identificam malformações anatômicas. 7,8

O tratamento da mielomeningocele é realizado também através de cirurgia com o objetivo de realizar a plástica das meninges e da pele que recobre o defeito, cirurgia esta que é realizada nas primeiras 24 a 48 horas de vida do recém-nascido. E logo após a cirurgia como forma de tratamento, deve ser realizada uma avaliação fisioterapêutica criteriosa e de forma individual para obtenção de resultados satisfatórios.3

Contudo, a fisioterapia tem ação direta no tratamento de crianças portadoras de mielomeningocele, pois todos os exercícios realizados contribuem para ganho de força muscular funcional, previne deformidades secundárias, contribuindo para que o paciente realize a posição ortostática e progrida a marcha de forma mais independente possível. Este tratamento se faz de forma multidisciplinar pois, os problemas decorrentes desta patologia não são tratados isoladamente.

Objetivo

Este trabalho teve por objetivo avaliar a eficácia da fisioterapia no tratamento da criança portadora de mielomeningocele e o quão necessária se faz a abordagem precoce nestes pacientes, buscando eliminar e/ou minimizar as alterações proporcionadas por esta patologia.

Materiais e Métodos

O presente trabalho teve como base a revisão bibliográfica, realizada através de livros, dissertações e artigos em bases de dados como Lilacs, Scielo, Pubmed, Google acadêmico, utilizando referências no período de 1995 à 2016. Porém o tema é pouco abordado, não encontrando vasta bibliografia sobre o tema. A pesquisa foi realiza no período de setembro de 2016 a janeiro de 2017. Palavra- chave: Mielomeningocele, tratamento, fisioterapia.

Resultados

Através dos artigos revisados para este trabalho, foi descrito que a predominância da mielomeningocele se dá no gênero feminino.  No aspecto clínico, os segmentos neurológicos mais afetados foram torácico, lombar alto, lombar baixo sendo a maior incidência, e sacral. Dentre as complicações mais comuns ocorrem a hidrocefalia, infecção urinária e ulceras de pressão. 6

No que se diz a intervenção fisioterapêutica nos pacientes portadores de mielomeningocele, o período de maior incidência com enfoque na reabilitação motora, segundo os autores pesquisados, se deu no período entre 2008, 2009 e 2011. 7

De acordo com a literatura, a intervenção fisioterapeutica deve-se iniciar tão precocemente o possível, com objetivo de estimular o desenvolvimento motor tanto quanto com movimentos passivos, quanto ativos dos membros inferiores, posicionamento correto e orientações aos pais quanto a manipulação da criança. São de extrema importância o uso de órteses a curto, médio e longo prazo para a realização da posição ortostática, a fim de evitar deformidades que possam atrasar ou impedir o progresso da marcha. 6,8

Discussão

A interferência no desenvolvimento embrionário do SNC pode resultar em defeitos do tubo neural (DTN), quando esta ocorre nas primeiras quatro semanas de gestação, devido a uma falha no processo de neurulação primária, representados por uma grande variedade de alterações disráficas cranianas e espinhais. Como uma dessas alterações temos a Mielomeningocele ou Espinha bífida cística, onde ocorre o não fechamento do tubo neural. 2

Com o começo da 3º semana de desenvolvimento embrionário, tem início a formação da placa neural que dará origem ao tubo neural, que por sua vez formará o SNC. Distúrbios nos processos indutivos envolvendo o processo de neurulação, resultam em erros no fechamento do tubo neural o que acompanha defeitos no esqueleto ósseo, pele e meninges na região afetada. Esta malformação pode ser detectada ainda intra-uterinamente, através da ultra-sonografia e elevados níveis de alfafetoproteínas. 9

A mielomeningocele é a malformação congênita mais complexa do SNC compatível com sobrevida prolongada, com maior gravidade e em 80% dos casos, o defeito é à nível lombar, porém está malformação pode acontecer ainda, à nível torácico,lombar alto, lombossacro e lombar baixo. Essa malformação, na maioria das vezes, não é letal, mas responsável por algum grau de morbidade. A mielomeningocele é uma desordem que se caracteriza pelo fechamento parcial do tubo neural, deixando uma abertura na coluna vertebral o qual fica exposto um saco dorsal que contém líquido e tecido nervoso em seu interior, em consequência da mielosquise (ausência completa do fechamento do tubo neural) e ocorre no primeiro mês gestacional, antes mesmo que muitas mulheres saibam que estão grávidas.9,12,13

A incidência é descrita como sendo variada, dependendo da região, variando de 0,5 a 10:1000 nascidos vivos, sendo maior a incidência no País de Gales. Porém há discordância entre alguns autores, que afirmam que a incidência mundial é 1:1000 nascidos vivos. 11

As causas ainda são desconhecidas, mas alguns fatores genéticos e ambientais possuem papel significante. A deficiência de ácido fólico é o mais importante fator para o desenvolvimento dos DTN, ou seja, mulheres com dieta pobre em ácido fólico (vitamina B9) tem maior probabilidade de terem filhos afetado, ainda que muitos estudos epidemiológicos evidenciaram significativamente que a associação de baixas condições socieconômicas, baixa escolaridade dos pais, idade materna inferior a 19 anos e superior a 40 anos, origem hispânica, exposição à hipertermia no início da gestação, hiperglicemia ou diabetes, obesidade materna e anticonvulsivantes, podem aumentam o risco de uma gestação com defeitos de fechamento do tubo neural e  um fato importante é que casais que já possuem uma criança portadora de mielomeningocele possuem um risco maior de gerarem outra criança portadora dessa patologia, tendo de  2 a 3% de chances de recorrência (20 a 30:1000).2, 15,16

O diagnóstico pode ser realizado no período pré-natal, através de ultrassonografia morfológica e pelo elevado nível de alfa-fetoproteína (AFP), o diagnóstico também pode ser realizado por eletroforese de acetilcolinesterase no líquido amniótico. Porém, a ressonância magnética (RM), tem sido progressivamente mais utilizadas, fornecendo imagens fetais com grandes resoluções, a despeito do movimento fetal.10

A hidrocefalia e síndrome de Arnold Chiari II são as anormalidades do SNC mais frequentes associadas à Mielomeningocele. A hidrocefalia ocorre em torno de 60% a 90% em pacientes portadores de Mielomeningocele, principalmente quando a lesão é a nível lombar. Já a malformação de Arnold Chiari II, ocorre exclusivamente em paciente com Mielomeningoce, porém apenas 20 a 30% das crianças têm sintomas relacionados a sua presença, como disfunções do tronco cerebral. 1,14, 17

A gravidade também depende da altura e extensão da lesão. Infelizmente as mielomeningoceles são as mais frequentes e, mesmo quando adequadamente tratadas, produzem diferentes graus de paraplegia. Quanto mais baixa for a lesão medular, menor o comprometimento dos órgãos; se as lesões forem altas, maior será o comprometimento. Os transtornos esfincterianos como bexiga neurogênica estão quase sempre presentes e podem produzir infecções repetidas do trato urinário. 9

As manifestações clínicas dependem do tipo e intensidade das deficiências neurológicas e ainda, da localização da falha. As manifestações clínicas incluem piora do déficit motor e sensorial, incontinência urinária e fecal, evolução nas deformidades músculo-esqueléticas, dor em região lombar e alterações no padrão de marcha.5,6

Crianças com lesão torácica são propensas à escolioses e cifoses; já universalmente ocorrem as contraturas de quadril e joelho e deformidades nos pés. Luxação de quadril, em lesão lombar alta e deformidades nos pés e úlceras de pressão predominam em lesões sacrais e lombares baixo.10

 A sede mais frequente da mielomeningocele é a região lombar as quais resultam em paralisia flácida, diminuição da força muscular, diminuição dos reflexos tendíneos, deformidades de origem paralítica e congênita.10

As lesões à nível sacral são compatíveis com marcha independente e lesões à nível lombar alto (L1-L2) dificultam a deambulação, limitando o paciente à cadeira de rodas. 9

Por apresentarem quantidades aumentadas de tecido osteóide não mineralizado, as crianças com mielomeningocele tem grande facilidade para desenvolver osteoporose, o que muitas vezes propicia o aparecimento de fraturas, sendo que um dos principais fatores que ocasiona as fraturas em crianças como paralisia dos membros inferiores, é a falta de apoio de peso e de tração muscular normal nos ossos longos. 18

O tratamento da mielomeningocele se faz necessário de uma equipe multidisciplinar, com o objetivo de trazer uma melhor qualidade de vida para as crianças, sendo necessário também o apoio e cuidado da família. Esta equipe multidisciplinar se faz necessário de neurocirurgiões, ortopedistas, urologistas, fisioterapeutas que devem estar conscientes da condição em que o paciente se encontra.19,20

A cirurgia torna-se inevitável. Os objetivos fundamentais do reparo cirúrgico é a preservação de todo tecido nervoso viável, reconstituição anatômica e minimização ou prevenção do risco de infecção do SNC evidenciando que a cirurgia visa essencialmente realizar a plástica das meninges e da pele que recobre o defeito a cirurgia deve ser realizada nas primeiras 24 a 48 horas de vida, pois a maioria dos RNs apresentam ruptura da bolsa de meningomielocele por ocasião do parto que coloca o espaço subaracnóide em contato direto com o meio externo.16

Durante o fechamento cirúrgico do defeito podem ocorrer infecções do SNC, mas as funções mentais como cognição, comportamento e linguagem estarão preservadas nestas crianças portadoras de espinha bífida.  9

A preparação para a cirurgia deve incluir cuidado constante com a placa neural exposta, com a prevenção de hipotermia e com a manutenção da volemia (volume total de sangue que circula pelo corpo). O neonato é encaminhado para a sala cirúrgica em ambiente látex free (local em que não é permitida a manipulação com luvas de látex).2

No pós-operatorio o paciente é mantido no berço em decúbito ventral para evitar pressão sobre a pele aproximada, com sondagem vesical de demora e muita atenção é dirigida para a ferida operatória. Para se prevenir a contaminação por fezes pode ser realizado o uso de barreiras plásticas entre o ânus e a ferida operatória ou mais simples, deixando a fralda aberta. A retirada dos pontos cutâneos dependerá do processo de cicatrização de cada paciente, mas não sendo realizado antes de 12 dias de pós-operatório.2

As lesões causadas pela Mielomeningocele podem acarretar no não funcionamento da bexiga, de formas variadas. A degeneração dos nervos intrínsecos do músculo detrusor, tem levado a diversas lesões do Sistema Nervoso Central, levando a bexiga neurogênica, sendo o padrão mais comum. 6

O parecer urológico é de extrema importência para a determinação do grau de disfunção esfincteriana e vesical, presença de refluxo vesico-ureteral, de infecções e para dar início ao programa de cateterização caso seja indicado. Já o cirurgião ortopédico avaliará as anormalidades comuns neste caso como: deslocamento neurogênico de quadril e deformidades de extremidades inferiores. 20,21

O tratamento fisioterapêutico tem grande importância na recuperação dos sintomas instalados tendo como objetivo promover a independência funcional, prevenir deformidades secundárias, prevenir úlceras de decúbito, deficiências cognitivas secundárias, corrigir deformidades, promover o aprendizado das habilidades motoras, ajustes posturais, deambulação independente ou treinamento do uso de cadeira de rodas e fortalecimento muscular. Promover de uma forma geral, melhor qualidade de vida durante o desenvolvimento da criança.10

A anamnese deve ser realizada com cuidado e bastante atenção para  promover um tratamento precoce e atrativo à criança. Quando se é avaliado uma criança com mielomeningocele deve ser abordado uma vasta possibilidade de testes, como, teste muscular manual visando a extensão da paralisia motora, avaliação de amplitude de movimento para identificar possíveis contraturas presentes, testes de reflexos para a verificação da presença de atividade reflexa normal e integração de reflexos primitivos e suas reações mais maduras e avaliação do desenvolvimento funcional para verificar se há componentes normais de postura, padrões de movimento e mobilidade.

O tratamento deve ser iniciado precocemente e pode ser dividido de acordo com as fases da vida do indivíduo. No período neonatal o fisioterapeuta deve avaliar a sensibilidade, motricidade, postura em repouso, movimentos ativos, anormalidades, deformidades e reflexos para o desenvolvimento de um programa de reabilitação adequado, já que o desenvolvimento da criança pode ser prejudicado devido sua longa permanência em hospitais. Os estímulos são de grande importância e devem ser realizados diariamente até mesmo pela mãe, que ao carregar a criança de maneira adequada, começa a estimular o controle cervical.10,16

No período pré-escolar o fisioterapeuta deve avaliar os grupamentos musculares ativos para que tenha conhecimento de quais os músculos poderão ser utilizados para promover a independência da criança, devendo ser estimulada diariamente e colocada em diversas posições para promover o desenvolvimento das demais musculaturas.10

Nas fases adulta e adolescência, alguns problema relacionados a coluna podem voltar, sendo necessário o uso de órteses.  Porém, nesta fase os profissionais tornam-se espectadores ajudando nas orientações e adaptações quando necessárias.20

No período escolar, a criança pode optar pelo uso de cadeiras de rodas, facilitando sua locomoção, cabendo ao fisioterapeuta ensinar-lhes as habilidades necessárias para sua independência e estimulando a posição ortostática com o auxílio de órteses.16

A abolição da sensibilidade nem sempre corresponde à deficiência da motricidade, costuma ser difícil determiná-la exatamente, e acarreta dois problemas: risco de traumatismo dos tecidos moles, devido à incapacidade de perceber dor e da retroalimentação normalmente transmitidas pelos diversos órgãos dos tecidos.10

No intuito de prevenir o encurtamento muscular que poderá levar a contraturas e deformidades, o processo de reabilitação pode atuar através de exercícios passivos e ativos, alongamentos das cadeias que apresentam o tônus normal ou aumentado, devido a sua tendência a retração, e tração manual das estruturas.21,22

O atraso no desenvolvimento neuropsicomotor pode ser notado através do déficit de controle da cabeça e tórax, principalmente nos casos associados à hidrocefalia e também na dificuldade de sentar/levantar e deambular.21

A utilização e o tipo de órteses dependem do nível da função motora da criança; as órteses usadas para o auxílio da realização da posição ortostática devem ser prescritas.

As alterações ortopédicas acometem variadas porções do corpo, tais como coluna vertebral, quadris, joelhos e pés e são causadas por desequilíbrio entre musculatura agonista e antagonistas envolvidas. As deformidades dos pés dos pacientes são frequentes, sendo cerca de 20% dos casos deformidades do tipo equinovaro. 6,21,24

Quanto à deambulação, as úlceras de pressão podem diminuir a possibilidade de deambulação para isso, o fisioterapeuta deve preparar e treinar o paciente independente do segmento neurológico afetado, algumas crianças necessitam de órteses como auxílio para que consigam progredir a marcha. O treino de marcha deve ser realizado com pausas como forma de manter uma marcha funcional, controlar a frequência cardíaca e evitar o gasto calórico. 25,26,27

Conclusão     

Este trabalho demonstrou como a fisioterapia é de extrema importância e tem ação direta, benéfica, eficaz e complementar ao portador desta patologia, pois, todos os exercícios realizados contribuirão para o ganho de força muscular, proporcionando ganho de amplitude de movimento através de movimentos funcionais e propiciará ao mesmo, vivenciar livremente a posição ortostática. A fisioterapia em crianças com mielomeningocele demanda uma avaliação criteriosa, sendo necessária estabelecer um programa terapêutico individualizado e adequado, ressaltando que a atuação da fisioterapia deve ser realizada de forma integrada aos demais profissionais da equipe multidisciplinar.

Toda a intervenção em pacientes com mielomeningocele tem por objetivo melhorar a qualidade de vida e funcionalidade.

Contudo, dada à complexidade dos acometimentos deve-se ressaltar a importância da orientação e participação dos pais neste processo, possibilitando uma potencialização do tratamento.



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