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A Capacidade Funcional e os Instrumentos de Medida de Avaliação em Crianças com Distrofia Muscular de Duchenne

A Capacidade Funcional e os Instrumentos de Medida de Avaliação em Crianças com Distrofia Muscular de Duchenne

INTRODUÇÃO

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma miopatia ligada ao cromossomo X que tem sido considerada a mais frequente e uma das mais graves distrofias. Em 1861 foram feitas as primeiras observações que foram publicadas por
Duchenne, onde pôde constatar um grande número de fibras musculares destruídas e misturadas por tecido adiposo. Nos estudos seguintes, foram descritas a heterogeneidade no diâmetro das fibras, a multiplicação do conjuntivo intersticial e a substituição fibro-adiposa do tecido muscular (LUZ et al., 2003).
No momento atual, sabe-se que o surgimento da DMD deve-se à falta de distrofina, uma proteína da membrana citoplasmática da fibra muscular esquelética, cuja responsabilidade é de manutenção da estabilidade da mesma, portanto, a falta de distrofina modificaria a integridade estrutural do sarcolema, promovendo lesões focais
(LUZ et al., 2003).
A progressão da doença ocorre de forma simétrica, onde o quadro de fraqueza muscular inicia na cintura pélvica e membros inferiores que posteriormente progride para os membros superiores. A necessidade precoce quanto ao uso de cadeira de rodas provém da fraqueza dos músculos agonistas e antagonistas que ocorre de forma assimétrica, levando ao surgimento de contraturas, retrações fibrotendíneas, deformidades, evoluindo para perda de marcha independente que ocorre geralmente aos 12 anos de idade, que pode levar a acréscimo de peso, aumento dos encurtamentos musculares, além de problemas psicológicos (ALVAREZ et al., 2011).
O encurtamento dos músculos responsáveis pela dorsiflexão propicia a deambulação na ponta dos pés, caracterizando-se marcha miopática. Com a evolução da doença, ocorre também o aumento da lordose lombar e a exacerbação desse tipo de marcha (RABONI et al., 2012).
Nos pacientes que tem maior sobrevida, o miocárdio é também afetado, sendo o comprometimento cardíaco e a insuficiência respiratória a causa de mortes por volta dos 18 a 25 anos (SANTOS et al., 2006).
Para evitar novos casos da doença, o diagnóstico precoce é fundamental, uma vez que trata-se de uma doença incurável, sendo os familiares encaminhados para aconselhamento genético. A descoberta precoce só é possível com o reconhecimento da sintomatologia, solicitação do teste de triagem dosagem sérica de creatinofosfoquinase e
direcionamento para especialistas capazes de diagnosticar de forma definitiva, por intermédio de análise molecular e/ ou biópsia muscular com imuno-histoquímica (MOREIRA et al., 2009).
Não existe cura, mas os portadores dessa doença podem apresentam benefícios com a utilização de alguns medicamentos, como: glicocorticóide e corticosteróides, com o tratamento fisioterapêutico, cirurgia de coluna e o uso de ventilação não invasiva (RALL; GRIMM, 2012).
Visando o bem-estar desses portadores da DMD, torna-se necessário que o tratamento seja feito por uma equipe multidisciplinar, sendo a fisioterapia de extrema importância para prevenção de contraturas, complicações respiratórias, para conservação da força muscular e da mobilidade, propendendo à promoção de independência para a realização das atividades da vida diária, e por conseguinte, para melhoria da qualidade de vida desses pacientes. É importante ressaltar que o tratamento fisioterapêutico vise em não fadigar o paciente, visto que o excesso de recrutamento muscular leva a aceleração do processo degenerativo (GEVAERD et al., 2010).
Existe ainda, a dificuldade de graduar o grau de cansaço em pacientes que estão no estágio avançado da doença, bem como detectar o limiar de exigência da musculatura durante o tratamento (GEVAERD et al., 2010), portanto a utilização de instrumentos de avaliação funcional padronizadas e validadas tem a finalidade de avaliar a evolução da doença para que seja possível fornecer uma melhor objetividade para efeito de comparação, podendo até mesmo postergar a evolução dos sintomas que proporcionará a independência por um período maior (BARRA, BARALDI, 2013).

DESENVOLVIMENTO

Distrofia Muscular de Duchenne (DMD)

A DMD é uma alteração genética ligada ao cromossomo X, que acomete os meninos, decorrente da falta de distrofina que tem como característica a fraqueza muscular que aumenta gradualmente e é irreversível (FERNANDES et al., 2010). Ela ocorre como consequência de mutações no gene da distrofina (lócus Xp21.2). Essas mutações ocasionam uma falta ou falha na proteína distrofina, o que resulta na degeneração muscular progressiva, resultando na perda da marcha por volta dos 13 anos de idade (BUSHBY et al., 2010).
Atinge aproximadamente 1 para cada 3.500 meninos nascidos vivos, tendo sua manifestação clínica nos primeiros anos de vida entre os 3 e 5 anos de idade (ALVAREZ et al., 2011).

Aspectos Bioquímicos

Um músculo normal, é formado por células compostas por membrana plasmática (sarcolema), núcleo e citoplasma (citoesqueleto celular). A proteína distrofina compõe o citoesqueleto que tem sua medida molecular de 400kda (kilodaltons), possuindo 3.685 aminoácidos, os quais mantêm os filamentos de actina e miosina, para que seja possível a realização da contração e relaxamento muscular, estas, estão presas ao sarcolema por um complexo transmembrana de proteínas e glicoproteínas (SILVA et al., 2003).
Num músculo distrófico, a distrofina está ausente ou está defeituosa, comprometendo a estruturação do citoesqueleto, que leva a um complexo de actinamiosina defeituoso, consequentemente a fraqueza muscular, a incapacidade de recuperação e a pseudo-hipertrofia de grupos musculares (SILVA et al., 2003).

Figura: Função estrutural da distrofina.

Diagnóstico Clínico

Para obtenção do diagnóstico é necessário a realização do exame físico, dosagem sérica das enzimas creatino-cinase (CK) e piruvato-cinase (PK), creatinina fosfoquinase sérica (CPK), aspartato animotransferase (ST), alanina aminotransferase (ALY), desidrogenase lática (LDH), enolase e anidrase carbônica III, transaminase
glutâmica oxalacética (TGO), transaminase glutâmica pirúvica (TGP), eletroneuromiografia, eletrocardiograma, exame de DNA e biópsia muscular e entre outras (GOMES et al.,2011). A figura 1 abaixo demonstra os sinais morfológicos e clínicos do paciente com DMD.

Figura 1: Sinais morfológicos e clínicos da DMD
Fonte: WIEDEMANN, KUNZE, DIBBERN, 1992

Manifestações Clínicas

No período neonatal começam as alterações estruturais que só serão clinicamente identificadas na infância (LUZ et al., 2003).
As manifestações clínicas em geral iniciam-se por volta dos três anos de idade, quando o indivíduo começa a apresentar alterações na sua funcionalidade devido a fraqueza muscular, que é progressiva, ascendente, simétrica e bilateral. Tal fraqueza muscular começa na cintura pélvica, evolui rapidamente para os membros inferiores, em seguida para musculatura do tronco e para musculatura responsável pela sustenção da postura bípede, seguido do comprometimento da cintura escapular, membros superiores, pescoço e músculos respiratórios, tornando evidente por volta dos 5 anos de idade os primeiros sintomas, tais como: dificuldade para deambular, levantar, saltar, correr, além de frequentes quedas (SANTOS et al., 2006) sendo também evidente nesta fase a hipertrofia dos músculos gastrocnêmios e a lordose da coluna (LUZ et al., 2003).
(Figura 2)

Figura 2: Sinais clínicos da DMD

Fonte: http://genetica12.wordpress.com/distrofia-muscular-de-duchenne/

Por volta dos 7 aos 11 anos de idade, ocorre um declínio na força dos músculos pélvicos, seguido rapidamente da fraqueza de outros músculos, sendo os flexores dos dedos, bíceps femoral e quadríceps femoral os mais atingidos, que levam a redução drástica da atividade motora, impossibilitando algumas vezes a marcha independente (LUZ et al., 2003).
A força da musculatura tanto extensora do joelho quanto do quadril, não são eficazes para possibilitar a realização da extensão voluntária do tronco quando o portador da doença levanta-se do solo, desencadeando o sinal de Gowers (figura 3). Com a evolução da doença ocorre também a fraqueza do glúteo médio e mínimo, que resulta na inclinação da pelve quando o paciente está na posição bípede, visto que, com o avanço da doença essa inclinação fica ainda mais alterada, admitindo uma aparência típica devido ao exagero de movimento em cintura pélvica, denominando a marcha miopática ou anserina (SANTOS, et al., 2006).

Figura 3: Sinal de Gowers
FONTE: https://questoesdefisiocomentadas.wordpress.com/category/fisioterapia-neuroinfantil/page/3/ (acessado: 07/09/2014 às 21:41hs)

A grande maioria das distrofias segue um padrão de curso clínico evolutivo, desencadeando a fraqueza muscular generalizada que progredi posteriormente para complicações respiratórias devido a fraqueza específica dos músculos inspiratórios e expiratórios. Este quadro clínico pode ser bem percebido na faixa dos 20 anos de idade, onde a fraqueza muscular respiratória, a baixa complacência da parede torácica e pulmonar, o aumento da escoliose, o aumento das deformidades torácicas e a ineficácia para tossir, torna visível a baixa capacidade respiratória, que desencadeia o acúmulo de secreções no sistema respiratório, podendo essas se tornarem espessas e propicias a quadros infecciosos, além de causar obstrução das vias aéreas. Com a baixa capacidade ventilatória o portador da distrofia se torna mais suscetível a infecções bacterianas ou virais, podendo complicar mais o quadro respiratório, acarretando pneumonia e a atelectasia (BEZERRA et al., 2010)

Tratamento

Existem conflitos a respeito dos efeitos dos exercícios físicos nos indivíduos portadores da DMD. Alguns pesquisadores advertem sobre um provável efeito deletério, aliado a concepção de que atividades físicas que exijam muita força contra a ação da gravidade, com repetições, podem ser prejudiciais ao avanço da doença. Por outro lado, sabe-se que a falta de atividade física normal promoveria uma breve perda funcional de vários órgãos e sistemas, como o sistema cardiorrespiratório (FONSECA et a.l, 2007), portanto dessa forma a fisioterapia integra o tratamento do portador de DMD com objetivo de manter a força muscular, a amplitude articular, a capacidade vital para a promoção da qualidade de vida (RAMACCIOTTI et al., 2010).
Estudos demostram que crianças que vivenciam a prática da cinesioterapia motora ativa livre e resistida, toleram bem os exercícios e tem o aumento da força muscular, uma vez que são propostos exercícios de forma cautelosa e com poucas repetições, para retardar a perda da capacidade funcional, melhorar a coordenação motora, o equilíbrio e postergar a fraqueza muscular, sendo também importante a empregabilidade dos exercícios concêntricos que atuam na manutenção da força e torque muscular (RAMACCIOTTI et al., 2010) e dos alongamentos que ajudam na
prevenção dos encurtamentos musculares (BUSHBY et al., 2009).
A cura para DMD ainda não foi descoberta, mas existem alguns tratamentos que podem suavizar os sintomas e propor uma melhor qualidade de vida, decrescendo a alta morbidade e a morte precoce desses portadores. Uma análise constante da função respiratória durante a vigília e o sono, nesses indivíduos, deve ser agregada a um programa terapêutico, com a finalidade de promover limpeza mucociliar, aperfeiçoar a força e a resistência da musculatura respiratória e reparar as anormalidades nas trocas gasosas (FONSECA et al., 2007).

INSTRUMENTOS DE MEDIDA DA CAPACIDADE FUNCIONAL

Capacidade Funcional

Capacidade funcional (CF) pode ser definida como a habilidade do indivíduo de realizar suas AVD’s sem disfunção ou limitação, sendo um marcador da qualidade de vida que permiti quantificar o quanto de habilidade foi perdida e o que o indivíduo consegue realizar (HAAS, 2010).
A Organização Mundial da Saúde em 2001 aprovou a Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde (CIF) que reflete a mudança de uma abordagem baseada na patologia para enfatizar a funcionalidade como um componente da saúde. Nela a funcionalidade engloba as funções gerais do corpo como um todo e a capacidade do indivíduo de executar as AVD’s (MANCINI et al.,2005)

Escalas

Para avaliar para um portador de DMD é necessário uma análise criteriosa a fim de detectar as alterações decorrentes da doença, portanto, quando uma escala é padronizada e validada cientificamente, ela fornece dados fidedignos podem determinar o estágio em que a doença se encontra ou verificar a eficiência de uma intervenção terapêutica. Quando uma avaliação não é padronizada, a análise torna-se subjetiva, uma vez que prevalece a opinião do examinador, tornando a confiabilidade dos dados pouco relevantes, gerando controvérsias nos dados que compara indivíduos ou analisar estágios distintos (BARRA et al., 2013).

Mesure de la Function Motrice / Medida da Função Motora (MFM)

A necessidade de ferramentas de avaliação funcional específica para as doenças neuromusculares, motivou um grupo de pesquisadores do Serviço de Reeducação Pediátrica L’ Escale em Lion, França, a elaborar a MFM com a finalidade de avaliar quantitativamente a função motora. A primeira MFM foi validada pelos franceses e pelos suíços entre 2000 e 2001 contendo 51 itens. Neste estudo os integrantes tinham entre 6 e 60 anos, com diagnóstico firmado de doenças neuromusculares (exceto miastenia grave e miosite) e neuropatias hereditárias. Após análise dos dados do estudo, criou-se a segunda versão da MFM, reduzida para 32 itens e validada entre 2002 e 2003, para as mesmas idades (IWABE et al., 2008).
A MFM pode ser aplicada a todos os graus de gravidade da doença, tanto em portadores deambulantes quanto não deambulantes. Os itens são classificados de acordo com uma escala Likert de 4 pontos (escores de 0 a 3) e são agrupados em subescores (determinados após análise fatorial, durante o estudo de validação) sendo observados
três aspectos funcionais: posição de pé e transferências (D1; 13 itens), função motora axial e proximal (D2; 12 itens) e função motora distal (D3, 7 itens) (LATTRE et al., 2013). (Anexo 1)

Para as regras e critérios de pontuação, tem-se:

Nos episódios de limitação articular ou retração tendínea, o paciente é graduado como se não apresentasse força adequada para executar o movimento, impedindo que este receba a pontuação máxima. Os escores totais e parciais para as dimensões são descritos em porcentagens em relação ao escore máximo (96 pontos) (IWABE et al., 2008).
A versão adaptada para o português do Brasil da escala MFM realizada por Iwabe, Miranda-Pfeilsticker e Nucci (2008)

Escala de Avaliação da Deambulação North Star Ambulatory Assessment (NSAA)

A escala North Star é composta por 17 itens que avaliam os pacientes que deambulam de acordo com as seguintes atividades: ficar em pé, deambular, levantar da cadeira, apoio unipodal (direito e esquerdo), subir um degrau com a perna direita e depois com a esquerda, descer um degrau com a perna direita e depois com a esquerda, passar da posição decúbito dorsal para sentado, levantar do chão, erguer a cabeça, ficar em pé sobre os calcanhares, pular, pular com uma perna (direita e esquerda) e correr uma distância de 10 metros. Os itens “levantar do chão” e “percorrer 10 metros” serão cronometrados conforme as instruções contidas nessa escala (SCOTT, 2006).
Os itens são pontuados em uma escala de 3 pontos utilizando critérios simples, como: 2 – Normal. Atinge a meta sem qualquer assistência; 1 – Realiza a tarefa com ajuda e compensações e 0 – Incapaz de realizar a tarefa.
A pontuação total é feita através da soma das pontuações de todos os itens individuais. A contagem varia de 0 em caso de tarefas mal sucedidas a 34 em caso de hesito no cumprimento da tarefa (MAZZONE et al., 2013) (Anexo 2)
No Brasil, ainda não foi publicado a versão traduzida para o português e validado o teste de suas propriedades psicométricas.

Índice de Barthel

O índice de Barthel está relacionado à avaliação das atividades da vida diária (AVD’s) e mensura a independência funcional em dez itens, como: alimentação, banho, vestuário, higiene pessoal, controle intestinal, controle vesical, uso do vaso sanitário, mobilidade e o caminhar pelas escadas. Cada item é pontuado de acordo com o desempenho do paciente em executar as tarefas de forma independente, com auxílio ou de forma dependente. A pontuação geral é feita através dos pontos de cada categoria que varia de 0 a 100, em intervalos de 5 pontos, onde as pontuações mais altas indicam maior independência (MIlNOSSO et al., 2010). (Anexo 3)

Escala de Vignos

A escala Vignos oferece uma categorização, através de uma pontuação que varia de 0 a 10, onde o maior escore será considerado o pior desempenho. Vignos, Spencer e Archibald, no ano de 1963, conceituavam a atividade do subir e do descer escadas como um método fundamental na avaliação do estado clínico da DMD. A partir disso, esses autores adotaram um sistema de avaliação simples que considerava apenas quatro critérios de classificação, tais como: sobe sem auxílio, sobe com auxílio, sobe com auxílio vagarosamente e incapacidade de subir escadas. O resultado obtido é de fundamental para detectar o estágio da doença, mas, ainda sim, tal análise de medida é precária para fornecer dados sobre a qualidade dos movimentos, os quais são imprescindíveis para a tomada de decisão da prática fisioterapêutica (FERNANDES et al., 2010). (Anexo 4)

Escala motora Egen Klassifikation (EK)

Em outubro de 2006, foi criada a escala EK com objetivo de quantificar o estágio de limitação funcional nas atividades de vida diária em portadores de DMD na fase crônica. Essa escala possui 10 itens a ser executados, cada um tem 4 alternativas, que são conceituadas de 0 a 3 pontos, podendo variar de 0 a 30 pontos. Quanto maior o
resultado, pior será as condições físicas do portador de DMD, uma vez que a performance está relacionada com a força muscular periférica, às contraturas musculares, a submissão à cadeira de rodas e a capacidade vital forçada (BARRA et al., 2013).
Outrossim, sugere-se um papel auxiliar para essa escala, na tomada de decisão do melhor momento para introduzir a ventilação mecânica nesses pacientes (MARTINEZ et al 2006). (Anexo 5)

Escala de Brooke

A escala de Brooke avalia a competência funcional dos membros superiores (MMSS) e é composta de 6 itens.
A princípio Vignos, Spencer e Archibald publicaram uma escala de avaliação funcional para DMD que pudesse analisar os membros inferiores (MMII), esta foi transformada por Brooke para que pudesse avaliar os membros superiores, sendo vastamente utilizada, em virtude da facilidade e simplicidade de analisar, porém com pouca especificidade (GOMES et al., 2011) (Anexo 6)

Escala de Hammersmith Functonal Motor Scale

A escala é composta por 20 itens, com um sistema de pontuação de 3 pontos, onde 0 – determina que o indivíduo é incapaz de realizar a tarefa, 1 – realiza com assistência e o 2 – realiza a tarefa de forma independente.
A pontuação total é alcançada através do somatório dos escores para todos os itens. A pontuação total pode variar desde 0, sendo todas as atividades realizadas sem êxito e 40 se todas as atividades propostas foram alcançadas.
Tempo necessário para a avaliação dessa escala depende da idade, da compreensão e da cooperação da criança. Em uma criança totalmente cooperativa, a escala pode ser concluída em um prazo máximo de 10 – 15 minutos, sendo válido ressaltar que todos os itens devem ser testados sem órteses (MAIN et al., 2003) (Anexo
7)

Teste cronometrado de caminhada de 6 minutos

O teste de caminhada de 6 minutos provém do resultado bem estabelecido de uma gama de patologias que foi originalmente desenvolvida para avaliar o indivíduo de forma global compondo as doenças cardíacas, respiratórias, do aparelho circulatório e capacidade muscular. É importante salientar que o teste de caminhada de 6 minutos tem
sido utilizado para analisar a capacidade funcional das doenças neuromusculares por avaliar a função e a resistência que são aspectos importantes para detectar o estágio da doença dos pacientes com DMD. Este instrumento é uma potente ferramenta para ser usada nos ensaios clínicos, sendo eficaz para avaliar quantitativamente a deambulação
em um ambiente controlado (MCDONALD et al., 2013) onde mede-se a distância que o indivíduo irá deambular em superfície lisa e dura por 6 minutos. (GOTIJO et al., 2011).
Para a realização do teste cronometrado de caminhada de 6 minutos são necessários os seguintes recursos e orientações:
– Instrumentos: corredor plano com 25 metros, com sinalizadores no solo a cada 1 metro que devem ser feitos através de faixa adesiva, um esfigmomanômetro digital, uma escala facial para dispnéia, oxímetro de pulso e trena de 30 metros.
– Posicionamento: o individuo deve localizar-se na faixa que inicia a pista.
– Teste: o participante deverá trajar calçados confortáveis e não fazer uso de qualquer tipo de órtese. O teste é composto de 2 avaliadores, onde um é responsável por registrar os sinais vitais antes e depois do teste e cronometrar a distância percorrida e o outro é designado a ficar atrás do participante sendo este, responsável pela segurança e estímulo durante a realização do teste. É importante ressaltar que o segundo avaliador não poderá fornecer nenhum tipo de assistência, com a exceção do participante cair no chão. Caso haja relato de cansaço ou falta de ar por parte do paciente, este deverá manter-se em pé não tendo o seu tempo pausado. Assim, se o paciente pedir para sentar-se durante o teste, será considerado que o indivíduo não conseguiu executar o teste.
Serão aceitos os comandos verbais “Vamos, você está indo bem!” e “Vamos, continue!”. O teste é finalizado com a mensuração percorrido pelo indivíduo durante os 6 minutos (GEIGER et al., 2007; MCDONALD et al., 2010).

Tempo de percorrer 10 metros

A finalidade desse teste é para analisar em quanto tempo o paciente consegue percorrer uma distância de 10 metros. O paciente deve estar descalçado e não portando qualquer tipo de órtese.
Para a realização desse teste são necessários os seguintes recursos e orientações:
– Instrumentos: corredor plano com distância de 10 metros com sinalizadores no solo no
início e no final da pista.
– Posicionamento: O indivíduo se posicionar o no início da faixa adesiva.
– Teste: o teste deverá ser realizado por 2 avaliadores, sendo um responsável por posicionar o paciente no início da pista e o outro por recepcionar o paciente no final da pista, tendo este avaliador também a obrigação de cronometrar o tempo durante o percurso de 10 metros. O participante deverá percorrer os 10 metros o mais ligeiro possível, não podendo correr e terá o seu tempo cronometrado assim iniciar o movimento e interrompido ao concluir percurso de 10 metros (BROOKE et al.,1983; FLORENCE et al., 1984; BONIFATI et al., 2000).

JUSTIFICATIVA

Nos últimos tempos tem ocorrido um número significativo na busca de abordagens terapêuticas em pacientes com DMD e, por esse motivo destacou-se a imprescindibilidade na busca de resultados validados que avaliem de forma confiável as alterações que ocorrem no decorrer desta patologia.
No passado, os estudos para os portadores de DMD focavam na análise da força muscular, enquanto novos estudos sugerem a utilização de escalas de avaliação funcional, para que seja possível classificar o estágio da doença, o que interfere de maneira positiva na prescrição do tratamento medicamentoso e terapêutico. Nesse sentido, o presente estudo tem como finalidade analisar os instrumentos de medidas com intuito de identificar a melhor escala ou até mesmo sugerir mais estudos.

OBJETIVOS

Objetivos gerais

Analisar através da literatura científica, os instrumentos de medida da capacidade funcional que trarão mais benefícios e postergaram a evolução da doença para os portadores de DMD.

Objetivos específicos

  • Entender a aplicabilidade dos instrumentos de medida no ambiente clínico;
  • Buscar na literatura científica os instrumentos de medida que demonstrem com
    melhor eficácia o estágio em que a doença se encontra.

METODOLOGIA

Este estudo é uma revisão integrativa de literatura que foi confeccionado no período de agosto de 2014 a setembro de 2014.

Bases de dados

As bases de dados utilizadas para a pesquisa foram: Medical Literature Analysis and Retrieval System Online(MEDLINE/ PubMed), Scientific Electronic Library Online (SciELO) e Literatura Latina Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS).

Métodos

Critérios de inclusão

Os critérios de inclusão instituídos foram: artigos científicos na língua inglesa e portuguesa, presentes nas bases de dados e que abrangem o período de 2000 a 2014 e abordassem as escalas de avaliação funcional para os portadores de Distrofia Muscular Duchenne.

Critérios de exclusão

Os critérios de exclusão instituídos foram: artigos científicos que apresentavam os idiomas diferentes do inglês e português e artigos que abordassem avaliações diferente de capacidade funcional para os portadores de DMD e estudos em ratos.

Estratégia de busca

Os principais descritores utilizados foram baseados no Decs (Descritores em Ciências da Saúde) e Mesh terms/PubMed, sendo encontrados: Distrofia Muscular de Duchenne/Duchenne Muscular Dystrophy e Escala/Scale e Motor/Motora. No entanto, o descritor Avaliação/Evaluation também foi utilizado.
As estratégias usadas na base de dados PubMed e Lilacs foram: “Duchenne Muscular Dystrophy” and “scale” and “motor”. Além da base de dados PubMed e Lilacs houve a utilização da base de dados SciELO a qual obteve a seguinte estratégia de busca: “Distrofia Muscular de Duchenne” e “Escala” e “Avaliação”.

RESULTADOS

Foram encontrados 23 artigos científicos. Na base de dados PubMed, foram encontrados 7 artigos com a estratégia de busca ““Duchenne Muscular Dystrophy” and “scale” and “motor”. Desses 7 artigos, 1 foi selecionado, 3 excluídos porque abordavam outras doenças neuromusculares, 2 eram de revistas fechadas e 1 baseou o estudo na utilização de medicamentos. Na LILACS, usando a mesma estratégia de busca e com os referidos termos em português foram encontrados 9 artigos, sendo nenhum utilizado, pois 1 era referência cruzada com a base de dados SciELO, 4 baseou o estudo na utilização de medicamentos, 1 era artigo em espanhol, 2 não eram ensaios clínicos, 1 abordava outras doenças neuromusculares.
Na base de dados SciELO com os descritores “Distrofia Muscular de Duchenne” e “escala” e “avaliação” foram encontrados 5 artigos, sendo que 3 foram selecionados e 1 excluídos porque baseou o estudo na utilização de medicamentos e 1 abordou uma avaliação computadorizada.
Ao todo foram excluídos 19 artigos, selecionados 4 e adicionado 1 artigo. Sendo assim, foram utilizados 5 artigos científicos que abordam o referido tema que estão demonstrados na tabela abaixo.

DMD – Distrofia Muscular de Duchenne
N = Número de participantes
TC6 – Teste de caminhada de 6 minutos.
NSSA – Escala de Avaliação da Deambulação North Star Ambulatory Assessment

DISCUSSÃO

A escala funcional tem como finalidade avaliar e quantificar a habilidade motora do portador de DMD e, por esse motivo vem sendo estudada. Ela é utilizada para determinar o melhor de tratamento, afim de analisar a execução ou a não da tarefa estipulada pelo avaliador, para que seja possível identificar a fase em que se agrava a fraqueza muscular, que é um elemento de extrema importância e que interfere diretamente na locomoção e nas quedas desses indivíduos.
O estudo de Mazzone et al., 2013, teve como objetivo avaliar as mudanças que ocorreram após os 24 meses, utilizando as escalas TC6 e NSAA de forma combinada. Notou-se que as mudanças foram diferentes de acordo com a idade. Os meninos que tinham menos que 7 anos no início do estudo apresentaram melhora na escala NSAA e no teste cronometrado TC6 no primeiro ano e, uma pequena melhora no TC6 também foi encontrada no segundo ano. Aqueles com idade superior a 7 anos demonstraram uma deteriorização progressiva que foi muito mais evidente no segundo ano em ambos os instrumentos. Nas crianças com 8 anos houve um maior declínio da habilidade motora que aumentou as chances de perda da deambulação. Este estudo menciona que os meninos mais novos apresentaram bons resultados com o teste TC6 que pode ser atribuído à idade. Ao invés de uma melhoria real da função motora, sendo idade e altura elementos importantes para serem vistos em uma avaliação. Infelizmente por esse estudo ser multicêntrico, não foi possível a padronização de medidas de altura, portanto, não pode fornecer mais provas para esta análise. Durante 24 meses o grupo total de pacientes com uso diário de esteróides não foi significativamente diferente do que naqueles com uso intermitente. O declínio que ocorreu de forma semelhante entre pacientes com esteróides (diário e intermitente) pode ser explicado pelo fato de que o estudo não foi desenhado para estabelecer o efeito da medicação. Entretanto, alguns pacientes foram capazes de caminhar com idade superior a 10 anos com o uso de esteroides diários, sendo estes um ano mais velho do que aqueles com uso intermitente, portanto, com maior risco de deteriorização. Este estudo, sugere que ele deve ser mais explorado baseado no uso de esteróides e a idade do paciente.
No estudo de Fernandes et al. (2010) houve a criação de um teste de subir e descer escada. Nele observou-se que a avaliação funcional, juntamente com a análise de força muscular e da mobilidade articular podem ser complementares, uma vez que, apenas a quantificação da força e da amplitude de movimento não apresentam dados refinados para avaliar o indivíduo de forma global, pois uma criança mesmo com declínio de força muscular pode desenvolver posturas e movimentos compensatórios afim de executar a atividade proposta. Por isso, pode-se perceber que o somatório desses componentes enriquece mais a avaliação, pois este estudo compôs de 30 crianças
que foram filmadas 4 vezes num período de um ano ao subir e descer degraus e foram observados que a maioria dos movimentos realizados eram compensatórios, uma vez comparados aos movimentos normais dos indivíduos. Em suma, observa-se que a atividade prescrita, não depende da integridade muscular, mas dos movimentos compensatórios.
Os autores Fernandes et al., 2010 e Martini et al., 2014, detectaram através de estudos que descer degraus associados a movimentos compensatórios é a tarefa mais fácil de ser executada, comparada às tarefas propostas em suas respectivas publicações, uma vez que é necessário uma menor exigência muscular associada à gravidade que pode acelerar a descida, mas com a advertência de que pode ser uma tarefa perigosa com maior risco de quedas.
No estudo de Martini et al., 2014, foram feitas 80 avaliações através de vídeos com cinco crianças , os quais foram analisados em quatro tempos (3, 6, 9 e 12 meses através da execução de quatro tarefas (levantar do chão, sentar-se no chão, subir e descer degraus), considerando a escala de Vignos e a Escala de Avaliação Funcional, antes que a marcha fosse abolida. Com o progresso da doença, as crianças adquiriram múltiplas e variadas sinergias para compensar a fraqueza muscular e lidar com as demandas das tarefas e com isso pôde ser constatado que sentando-se no chão parece ser a primeira tarefa funcional a ser perdida antes do comprometimento da marcha, seguida de levantar do chão, subir degraus e descer degraus, respectivamente.
No estudo de Mazzone et al., 2010 foi feito um estudo multicêntrico feito com 114 meninos com diagnóstico comprovado de DMD, que teve como critérios de inclusão: pacientes deambulantes capazes de caminhar por 10 metros de forma independente e sem problemas comportamentais. Neste estudo tinham meninos que nunca fizeram o uso de esteróides, meninos que não usavam esteróide há 1 ano antes do estudo, outro grupo que usava esteróides diariamente e um grupo de participantes que faziam o uso de deflazacort em dias alternados. Os instrumentos de avaliação nesse estudo foram às escalas de avaliação TC6 e NSSA. Como mencionado, houve grupos com que administravam medicação, mas nesta pesquisa não foi possível demonstrar uma medida significativa por ser um estudo multicêntrico em que cada centro tinha um regime para administração da medicação. Nessa pesquisa apenas 2 pacientes não foram capazes de completar a escala TC6, mas completaram o NSAA porque não conseguiam manter sua atenção durante toda tarefa, com esses resultados sugere-se que ambas as escalas, são ferramentas acessíveis e de grande valia quando usadas de forma combinada em meninos deambulantes sem grave comprometimento ou problemas comportamentais.
No estudo de Diniz et al. (2012) houve a participação de 20 pacientes com DMD com idade entre 6 e 19 anos, onde foi criado um protocolo padronizado desenvolvido pelo mesmo examinador que realizou as validações duas vezes tendo como intervalo 6 meses. As escalas utilizadas foram MRC e MFM, que foram correlacionadas, onde cada escore de força muscular foi correlacionado com cada uma das três dimensões da escala MFM, sendo feita a correlação pelo teste de correlação de Spearman. Neste estudo o MRC foi originalmente mais usada, no entanto, é importante ter em mente que o MRC gradua a força muscular, exclusivamente e não avaliar a função motora, o que hoje em dia é fundamental para melhorar a qualidade de movimentos para realização de atividades diárias. Portanto, este estudo mostrou que pode-se correlacionar os escores do MRC e as dimensões da escala MFM na avaliações iniciais e finais, uma vez que são concordantes por somarem a medida da força muscular com a função motora.

CONCLUSÃO

A capacidade funcional dos pacientes com DMD vem sendo estudada há alguns anos e foi possível observar que os instrumentos avaliam diferentes funções, tanto para o membro superior quanto para o membro inferior. Podemos observar que os instrumentos (escalas e testes) se complementam, visto que, cada um aborda um critério de avaliação dentre uma variedade de tarefas que compõe a vida de um indivíduo. Entretanto, nota-se a necessidade de mais estudos para identificar de forma fidedigna a gravidade da capacidade funcional, uma vez que fatores, como: idade, massa corpórea, cognição, uso de medicação, aspectos ambientais e a realização de movimentos compensatórios ainda interfiram nessas avaliações.
Em suma, faz-se necessário a criação de uma escala que deve ser criada por uma equipe multidisciplinar, levando em consideração o peso corporal ideal para determinada altura e idade, afim de predizer de forma quantitativa a perda da habilidade motora e a dependência da cadeira de rodas à esses portadores de DMD.



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