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Esclerose Lateral Amiotrófica – Um Desafio para fisioterapia

Esclerose Lateral Amiotrófica – Um Desafio para fisioterapia

Introdução

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa , progressiva dos neurônios superior e inferior. Os sinais e sintomas clínicos serão decorrentes deste duplo acometimento neuronal contudo, a atrofia muscular global com uma conseqüente paralisia é uma característica evidente. As causas e patogenia da ELA são desconhecidas. Existe relatos de alta prevalência com haplótipos HLA-A3 e B12. Em estudos recentes, a doença não estaria associada a manifestações viróticas, metabólicas e nem imunológicas no entanto, a mesma pode Ter sua etiologia no contato prolongado com substâncias tóxicas. Os homens são os mais afetados, tendo as primeiras manifestações da doença iniciada em torno dos 50 anos.

Morfologia

Macroscopicamente , a destruição dos neurônios motores inferiores se manifestam sob a forma de atrofia muscular e de uma descoloração cinzenta com atrofia das raízes anteriores da medula espinhal, que é uma conseqüência da destruição dos axônios mielinizados. A degeneração dos neurônios motores superiores resultam em atrofia e palidez dos feixes corticoespinais e até da circunvolução pré-central.

A principal conseqüência da desnervação é a atrofia muscular que, subsequentemente ,esta fibra muscular pode ser reinervada por brotos nervosos colaterais provenientes de fibras nervosas adjacentes não acometida . O tipo de fibra muscular é decorrente de sua inervação e, portanto, a fibra muscular reinervada terá características da fibra muscular adjacente. Episódios repetidos de desnervação e reinervação por brotos colaterais acabarão produzindo conjunto de fibras musculares de um único tipo. Isso faz com o músculo perda suas características ou habilidade no movimento ,ou seja, o músculo mesmo enervado é infuncional na sua principal atividade, ex: O diafragma é composto por 75% de fibras tipo I e IIa o que lhe confere a característica de músculo de resistência. Caso a sua reinervação seja feita por fibras IIb, a sua característica passa a ser de força e isto não é tão funcional na sua atividade.

Características motoras

O quadro clínico é caracterizado por sinais e sintomas motores característico do acometimento nervoso. Fraqueza, atrofia muscular e fasciculações estão presentes e se referem ao acometimento dos neurônios inferiores. Sinal de Babinski, clônus também estão presentes e se referem ao acometimento dos neurônios superiores.

Na prática, o comprometimento inicia na dificuldade de uma das mãos em realizar movimentos delicados como abotoar roupas. Depois se observa na outra mão com expansão para os antebraços, braços e cintura escapular. As mãos adquirem forma tipo cadavérica devido a atrofia muscular. Os membros inferires começam a Ter comprometimento muscular depois que os membros superiores já estiverem acometidos. A marcha tende a sofrer alterações devido ao inicio do comprometimento atrófico muscular como o pé caído.

A debilidade muscular também se expressa nos músculos da faringe, laringe e língua onde a deglutição e a fala estarão comprometidas.

A sensibilidade em geral não estar afetada, as parestesias são raras e quando presentes são decorrentes de compressões nervosas posturais. As cãibras estão presentes e acontecem devido a desnervação muscular.

A combinação de hiperreflexia, sinal de Hoffmann, atrofia muscular e fasciculações é patognomônico da ELA. Existe casos em que há predominância em um dimidio e assim a doença pode ser classificada como variante hemiplégica ou de Mills. O controle esfincteriano é mantido e a musculatura ocular não é acometida.

A disartria e disfagia são decorrentes do comprometimento bulbar, afetando o XI e o XII pares cranianos o que pode levar a riscos de broncoaspiaração.

Características respiratórias

Os músculos respiratórios são tardiamente afetados. A fraqueza diafragmática e dos demais músculos inspiratórios culminam para paralisia a qual é caracterizada por uma queda progressiva da Pimáx . O paciente apresenta progressivamente diminuição dos volumes e das capacidades ventilatórias até o ponto de se fazer necessário o uso da ventilação mecânica. O comprometimento dos músculos expiratórios determinam uma tosse ineficaz e assim, retenção de secreções com riscos de pneumonias e atelectasias.

Escolioses devido a fraqueza dos músculos do tronco restringem ainda mais a ventilação dos pacientes. A hipoxemia associada com uma retenção de dióxido de carbono, devido a ventilação inadequada determinada por uma musculatura enfraquecida, determina uma insuficiência respiratória aguda.

Prognóstico

A evolução da doença é progressiva, sem sinais de estabilização. A morte ocorre devido a complicações respiratórias como pneumonias ou tromboembolismo pulmonar. A expectativa de vida gira em torno de 04 anos após instalado s os primeiros sintomas da doença onde o paciente tende a viver encarcerado no leito.

Tratamento Fisioterápico

A fisioterapia é fundamental durante o curso da doença para promover melhor qualidade vida para o paciente e evitar que o mesmo venha a óbito precocimente. Não existe medidas farmacológicas no tratamento da ELA apenas, paliativas.

A fisioterapia motora deve abordar o paciente com objetivos de manter amplitude articular, evitar retrações musculares e prevenir trombose venosa profunda. Para tanto, alongamentos, exercícios passivos, ativos livres leves ou assistidos podem ser feitos como conduta. Contudo, o uso de cargas é totalmente contra – indicado na ELA devido as suas características degenerativas.

A solicitação de contração intensa em um músculo com neo – formação nervosas ( como é o caso da ELA que tem brotos nervosos provenientes das fibras musculares adjacentes ) levaria a uma destruição das mesmas e sem falar, que o músculo pode não Ter mais as características para aquele dado movimento. Técnicas de Facilitação neuro propceptiva através de diagonais passivas sem resistência também podem ser feitas para evitar a imobilidade no leito. Posicionamento ideal do paciente no leito ou na cadeira é fundamental para evitar úlceras de pressão.

A fisioterapia respiratória se baseia , principalmente, em manter os pulmões desobstruídos. Aerosolterapia para tratar o muco, drenagem postural e manobras desobstrutivas são importantíssimas para manter a manter os pulmões limpos e livres de atelectasias. A traqueostomia é fundamental quando o comprometimento respiratório se instala devido a facilidade de toalete que ela proporciona.

O uso de cargas lineares e alineares é contra-indicado devido ao mesmos motivos acima mencionado.

A ventilação não – invasiva (VNI) através do modo Bilevel é uma conduta inicial para ventilar o paciente e retardar a insuficiência respiratória. Os músculos nesta fase ainda tem atividade e a VNI lhes proporciona um suporte evitando assim, desgaste muscular. É interessante o uso do capnógrafo e da oximetria de pulso para avaliar CO2 e a SatO2 durante o uso de VNI. Contudo, a VNI não é satisfatória pelo resto do tempo devido a falência muscular inevitável da doença e aí, a adoção da ventilação mecânica se faz necessário para garantir as trocas gasosas pulmonares.

Bibliografia

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