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As doenças neuromusculares (DNMs) envolvem um grande número de condições raras com características semelhantes levando à fraqueza muscular, podendo ter na sua maioria etiologia genética ou adquirida. Nas crianças, a maior parte destas afecções é geneticamente determinada, (REED, 2002) sendo causa freqüente de morbidade pediátrica (KLEINSTEUBER & AVARIA, 2005). Dentre as genéticas destaca-se as distrofias musculares (DM), sendo as principais a Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) e a Distrofia Muscular de Becker (DMB) (ANDRADE, 2004). Estas distrofias são distúrbios neuromusculares miotônicos recessivos ligados a mutações do braço curto do cromossomo X, no gene da banda p21 (que produz a proteína Distrofina) (SLUTZKY, 1997).

Na DMD, os primeiros sinais e sintomas se manifestam entre 3 e 5 anos de idade com acentuada lordose lombar, marcha anserina, quedas freqüentes, dificuldades para correr, subir escadas, levantar do chão (sinal de Gowers) e a clássica hipertrofia das panturrilhas. O acometimento da cintura escapular ocorre entre 6 e 7 anos, sendo encontrado o sinal de Meryon representado pela elevação das escápulas quando a criança é segurada pelas axilas (OTSUKA, BOFFA & VIEIRA, 2005).

A DMD evolui de forma progressiva e irreversível, com fraqueza muscular, déficit funcional, contraturas, deformidades e diminuição da capacidade vital respiratória. Com a progressão da doença, a criança afetada perde a capacidade de deambular sendo confinada a cadeira de rodas em torno dos 8 a 12 anos de idade (AMANAJÁS, 2003; OLIVEIRA & NASCIMENTO, 2005).

Na DMB, o acometimento da cintura escapular manifesta-se entre 7 e 10 anos de idade, ou mais, provocando perda da marcha perto dos 20 anos, permitindo uma sobrevida variável, inclusive com reprodução (REED, 2002). Rowland (1997) e Birnkrant (2002) citam que a incidência da DMD é estimada em 1 a cada 3.500 nascimentos vivos do sexo masculino enquanto a DMB é 10 vezes menos freqüente, ocorrendo 1 caso a cada 30.000 nascimentos masculinos (KENNEDY et al., 2004).

A distrofia muscular congênita (DMC) é um grupo heterogêneo de doenças degenerativas do músculo esquelético, de transmissão autossômica recessiva com prevalência de 1:60.000 ao nascimento. É caracterizada por acentuada hipotonia, atrofia e fraqueza musculares estacionária ou com mínima progressão, além de retardo do desenvolvimento motor, retrações fibrotendíneas intensas, distúrbios respiratórios e alterações distróficas dos músculos percebidos histologicamente (MACKAY, 1998; MOURA & SILVA, 2005).

A DMC tem sido dividida em dois grupos principais: aqueles com envolvimento clínico severo do Sistema Nervoso Central e aqueles sem envolvimento clínico do SNC. Nos casos em que não há envolvimento clínico do SNC designou-se de distrofia muscular congênita clássica ou pura, na qual a maioria dos pacientes merosina-positiva tem quadro clínico moderado e é deambulante, ao passo que quase todos os pacientes merosina-negativa têm quadro clínico mais grave e não chegam a deambular e o comprometimento respiratório é mais intenso. Nos casos em que há envolvimento clínico do SNC, encontra-se associado atraso mental grave e malformações complexas do SNC (MACKAY, 1998; REED, 2002).

O diagnóstico das doenças neuromusculares é oportuno e fundamental, sendo as ferramentas mais importantes a anamnese e o exame clínico completo e detalhado. Outros recursos auxiliares à identificação da patologia são a investigação genética, os achados laboratorias (níveis enzimáticos, principalmente de creatinofosfoquinase- CPK), a eletroneuromigrafia (EMG) e a biópsia muscular (CAROMANO, 1998; REED, 2002; KLEINSTEUBER & AVARIA, 2005). O Diagnóstico diferencial entre DMD E DMB é realizado por imunorreação da distrofina, no qual há falhas segmentares quando é DMB, e negativo quando é DMD (FAGUNDES, SILVA & FREZZA, 2005).

De acordo com Vasconcelos et al. (2005), a ventilação não invasiva (VNI) veio alterar a abordagem respiratória dos doentes neuromusculares, oferecendo a vantagem de permitir a comunicação e alimentação durante a terapia, além de evitar complicações relacionadas a lesões de traquéia como estenose traqueal e infecção nosocomial proporcionando assim, uma melhoria da sua qualidade de vida e também uma maior sobrevida (SIMONDS et al., 1998)
Durante a VNI, é ofertado pressão positiva nas vias aéreas, facilitando a entrada de ar, promovendo repouso intermitente dos músculos respiratórios e assim, ajudando a musculatura que se encontra enfraquecida (ROAD, 2000). Para a obtenção desta pressão positiva, o ventilador do tipo BIPAP (Bilevel Positive Pressure Airway) é o mais popular, por ser de manipulação simples, sua utilização pode ser feita pela própria família ou pelo paciente (LANGER, 2006).

A VNI é indicada nos casos em que há presença de sintomas como fadiga muscular respiratória, dispnéia, cefaléia matinal, distúrbios do sono, PaCO₂ ≥ 45mmHg, oximetria noturna demonstrando saturação de oxigênio ≤ 88% por 5 minutos consecutivos, pressão inspiratória máxima < 60 cmH₂0, capacidade vital forçada < 50% do predito ou CVF < 1.200 ml (LANGER, 2000; PASCHOAL, VILLALBA & PEREIRA, 2007). No entanto a Muscular Dystrophy Association indica o auxílio ventilatório noturno nos casos de distrofia muscular em que a CVF for ≤ 40% do valor previsto. A indicação da ventilação por 24 horas ocorre quando o valor da CVF for ≤ 30%, podendo ocorrer hipercapnia durante o dia a partir do decréscimo da CVF para menos de 40% do predito (OTSUKA, BOFFA & VIEIRA, 2005).

Outro recurso bastante utilizado no tratamento dos pacientes com doença neuromuscular e muito aceito, principalmente pelas crianças, é a fisioterapia aquática, na qual, preconiza-se a utilização da água em temperatura de 33- 37°C (BATES & HANSON, 1998). A hidroterapia em piscina aquecida proporciona relaxamento muscular, redução da dor, facilitação da movimentação voluntária, facilitação de reações posturais, adoção de diversas posturas, bom funcionamento cardiovascular e respiratório, além de melhora da consciência corporal e autoconfiança nesses pacientes (VIEIRA & SILVA, 2004; OTSUKA, BOFFA & VIEIRA, 2005).

Segundo Kisner (1998), a utilização da água aquecida minimiza os efeitos de possíveis microlesões de miofibrilas e fibras de colágeno dos tendões, pois há maior facilidade de distensão do tecido conectivo e maior alongamento dos tendões, aumentando assim a ADM, uma vez que o fator contributivo de sua redução é a contratura. Os principais grupos musculares a serem alongados em pacientes com distrofia muscular são o gastrocnêmio e sóleo (tendão de aquiles), íleopsoas e os isquiotibiais (músculo semi-tendinoso, semi-membranoso e bíceps femoral) (AMANAJÁS, 2003).

Mediante a necessidade de obter evidências científicas a respeito de condutas terapêuticas que possam amenizar a progressão das DMs, este trabalho tem como objetivo analisar a eficácia da VNI com uso do BIPAP associado à fisioterapia aquática, afim de observar a melhora funcional em pacientes com diagnóstico de doença neuromuscular através da análise dos parâmetros de Saturação de oxigênio da hemoglobina (SaO₂) e a capacidade vital forçada (CVF).

MATERIAS E MÉTODOS

Essa pesquisa caracteriza-se por um estudo do tipo quase experimental, composto por uma amostragem de conveniência, realizado na Clinica Escola de Fisioterapia da FIR no período de Março à Junho de 2008. Em relação aos aspectos éticos, este trabalho atende aos preceitos preconizados pelo Conselho Nacional de Saúde (portaria 196/96) sendo aprovado pelo comitê de ética em pesquisa em seres humanos do Hospital Agamenon Magalhães (número do registro 149/2007). Trata-se de um subprojeto da pesquisa intitulada “Eficácia da ventilação não invasiva na mecânica ventilatória em pacientes com distrofia muscular progressiva do tipo Duchenne”, apoiado pelo PIBIC-FIR.

Para a seleção dos voluntários realizou-se uma análise de prontuários, obtendo-se 17 pacientes, mas, apenas 9 pacientes participaram deste estudo, por conta dos critérios de inclusão e de exclusão pré-determinados. Todos os participantes eram portadores de distrofia muscular com faixa etária entre 7 e 19 anos, sendo 7 portadores de distrofia muscular do tipo Duchenne (DMD), 1 portador de distrofia muscular do tipo Becker (DMB) e 1 portadora de distrofia muscular congênita (DMC).

Os voluntários inclusos no estudo deveriam ser pacientes da disciplina de Fisioterapia em Pediatria e Neonatologia e Respiratória; ter idade entre 7 e 19 anos; ter o consentimento dos pais ou responsáveis pelo paciente através da assinatura do termo livre e esclarecido; ter diagnóstico clínico de DNM; ser capaz de realizar os testes de função pulmonar e apresentar SpO₂ > 90%. Foram excluídos da pesquisa os pacientes que apresentavam instabilidade hemodinâmica; incoordenação entre a respiração e a deglutição, apresentasse lesão cutânea que contra-indicasse a fisioterapia aquática, e aqueles que não se adequavam aos horários de atendimento da terapia.

Os pacientes foram divididos em dois grupos distintos: o grupo 1 constava de 6 pacientes com CVF < 1.200 ml e o grupo 2 constava de 3 pacientes com CVF > 1.200 ml. Esses pacientes foram submetidos a uma avaliação inicial, devendo ser reavaliados após a 10ª e 20ª sessão, utilizando o mesmo protocolo. A avaliação constou de dados pessoais, análise da capacidade vital forçada (CVF) através do spiropet (Sihon Medical®) no qual se media a quantidade de ar que era expelida, de forma mais rápida possível, após uma inspiração profunda sendo realizada três repetições e considerada a melhor delas; e também a análise da SaO2 através de um oxímetro de pulso portátil (Nonin Medical- Modelo 9500®) sendo elegido a melhor saturação durante 1 minuto (BIRNKRANT, 2002).

Quanto ao protocolo de atendimento, todos os voluntários foram submetidos ao tratamento de VNI e fisioterapia aquática duas vezes por semana, totalizando 20 sessões. Com relação à terapia respiratória, foi utilizado o ventilador do tipo BIPAP (Bilevel Positive Pressure Airway, BREAS PV – 101 PLUS®) com o uso da máscara nasal no qual era ofertado ventilação não invasiva, ao paciente posicionado em decúbito elevado a 60º, e a pressão positiva administrada era mínima para se manter uma saturação acima de 90%. Para início da terapia, foram utilizados pressão positiva expiratória (EPAP) de 4 cmH2O e pressão positiva inspiratória (IPAP) de 8 cmH2O, mantendo sempre um delta de pressão onde a IPAP sempre se encontrava com o dobro do valor da EPAP, totalizando 30 minutos de VNI.

Durante a sessão de hidroterapia foram realizados alongamentos passivos nos músculos bíceps braquial, tríceps braquial, íleopsoas, quadríceps, isquiotibiais e tríceps sural, constando de três repetições de trinta segundos cada, além de mobilizações ativo-assistidas dos mesmos. Em ambas as técnicas não houveram qualquer intervenção direta sobre o tronco do paciente, e tão pouco, no padrão respiratório adotado pelo mesmo. O tempo da sessão de hidroterapia não ultrapassava os 30 minutos.

Os resultados desta pesquisa são apresentados sob a forma de média ± desvio padrão (DP) para as variáveis com distribuição normal. A normalidade e a homogeneidade dos valores mensurados foram determinadas pelo teste de Kolmogorov-Smirnov e Levene, respectivamente. Posteriormente, a estatística descritiva foi utilizada com o intuito de descrição dos dados. A comparação entre as avaliações no mesmo grupo foi realizada através da análise de variância e entre os grupos pelo teste t-Student independente. O nível de significância adotado foi de 5%, sendo os dados analisados através do programa estatístico SPSS para Windows versão 15.0.

RESULTADOS

A amostra do presente estudo constou de 9 pacientes diagnosticados com distrofia muscular, sendo 7 portadores de Distrofia muscular de Duchenne, 1 portador de distrofia muscular de Becker e 1 portadora de distrofia muscular Congênita, com idade entre 7 e 19 anos com média de 14,88 ± 3,98 anos, sendo que no grupo 1 a média de idade foi de 15,83 ± 2,78 anos e do grupo 2 foi de 13 ± 6 anos conforme demonstrado na tabela 1.

Tabela 1: Características demográficas de pacientes portadores de distrofia muscular     divididos em grupos de acordo com a CVF.

Ao analisar o comportamento do grupo 1 (tabela 2), percebe-se um declínio de 2,5% da CVF quando compara-se à avaliação inicial em relação à avaliação realizada após a 10ª sessão, ao comparar a avaliação realizada após a 10° sessão com a realizada após a 20ª, pode-se notar um declínio de 6,7% entre os valores, porém, sem demonstrar significância estatística (p= 0,961).

Quanto à SpO2, observa-se um discreto aumento de 0,5% quando se compara a avaliação inicial com a 10ª sessão, e uma discreta redução de 1,0% quando se compara a 10ª sessão com a 20ª sessão, não havendo significância estatística (p= 0,211).

Tabela 2: Valores da Capacidade vital forçada – CVF (ml) e SpO2 (%) em voluntários portadores de distrofia muscular do grupo 1 durante a avaliação inicial, após a 10ª e 20ª sessão.

Quanto ao grupo 2 (tabela 3), observa-se que a CVF sofreu uma redução de 1,2% em seu resultado comparado a avaliação inicial com a avaliação realizada após a 10ª sessão. Quando comparado a avaliação realizado na 10ª sessão com a realizada na 20ª sessão pode-se comprovar uma redução no valor da CVF em 15,7%. Apesar desta redução, não houve diferença estatística (p=0,899).

Pode-se verificar também, um aumento de 1,0% na SpO2 quando comparado a avaliação inicial com a avaliação realizada após a 10ª sessão, entretanto quando compara-se a SpO2 obtida na avaliação realizada após a 10ª sessão em relação a obtida após a 20ª sessão, pode-se confirmar uma redução de 1,7% no valor da SpO2, porém não foi suficiente para demonstrar significância estatística (p= 0,058).

Tabela 3: Valores da Capacidade vital forçada – CVF (ml) e SpO2 (%) em voluntários portadores de distrofia muscular do grupo 2 durante a avaliação inicial, após a 10ª e 20ª sessão.

Ao analisar os resultados obtidos inicialmente, na 10ª sessão e na 20ª sessão entre os grupos, observa-se que o grupo 2 apresenta uma CVF maior quando comparado ao grupo 1, em todas as avaliações realizadas ao longo do tratamento, com uma diferença de 72,9% na avaliação inicial, 73,2% após a 10ª sessão e 70,3% na última reavaliação (após a 20ª sessão), havendo diferença em todos os resultados obtidos: p= 0,043, p= 0,004, p= 0,001, respectivamente (tabela 4).

Com relação à SpO2, observa-se uma diferença de 1,0%, na avaliação inicial, quando compara-se o grupo 2 com o grupo 1, com significância estatística (p= 0,033). Quanto ao valor de SpO2 no grupo 2 com o grupo 1 após a 10ª sessão, podemos observar uma diferença ainda maior entre os grupos, apresentando também significância entre eles (p= 0,020). Entretanto, ao analisar após a 20ª sessão em ambos os grupos verificou-se que não houve diferença estatística entre os mesmos (p= 0,361).

Tabela 4: Valores da Capacidade vital forçada – CVF (ml) e SpO2 (%) em voluntários portadores de distrofia muscular do grupo 1 e do grupo 2 realizada na avaliação inicial, após a 10ª e 20ª sessão.

DISCUSSÃO

Para que haja ventilação pulmonar adequada é preciso existir um equilíbrio entre a capacidade de contração da musculatura respiratória e a demanda do indivíduo, além de um comando respiratório central eficaz. Anormalidades na contração muscular podem surgir por fraqueza intrínseca da musculatura, como acontece nos pacientes com doença neuromuscular (TURKINGTON & ELLIOT, 2000), sendo a insuficiência respiratória a causa mais freqüente de morte, que pode apresentar-se de forma aguda, como resultado de uma pneumonia, ou que pode desenvolver-se mais lentamente, por descompensação ventilatória progressiva (VASCONCELOS et al.,2005).

Os pacientes acometidos pelas DMs, sofrem redução da capacidade de contração dos músculos devido à fraqueza muscular progressiva e deformidades na caixa torácica (escoliose), apresentando padrão respiratório rápido e superficial com volume corrente menor que em pacientes saudáveis, levando a hipoventilação dos pulmões (NEWSON-DAVIS, 1980). Segundo Santos e Terni (2005), a insuficiência respiratória, é a principal causa de óbito nessas crianças, podendo muitas vezes ser decorrente de hipoventilação evidenciando dessa forma a extrema importância do uso da ventilação não invasiva (VNI) para esses pacientes.

Segundo Road (2000), a contração muscular por si mesma resulta em injúria muscular e subseqüente necrose celular em pacientes com distrofia muscular, por estes não possuírem histologia normal das fibras musculares, confirmando o fato de que o descanso intermitente proporcionado pelo uso da VNI é bastante benéfico para esses pacientes.

Um estudo realizado por Merino e Bach (2002), demonstrou que a sobrevivência de pacientes portadores de distrofia muscular de Duchenne pode ser postergada com o uso da VNI, devido ao seu efeito de restauração da oxigenação do sangue normal, remoção de excesso de dióxido de carbono do sangue, expansão das bases pulmonares e normalização do trabalho e do padrão respiratório (DIAZ, DEORAS & ALLEN, 2002), sendo método de predileção entre os pacientes com DM por otimizar sua qualidade de vida (BIRNKRANT, 2002). Segundo Newson-Davis (1980), a capacidade vital dos pacientes com distrofia muscular começa a decair em torno dos 7 anos de idade, aos 14 anos, atinge aproximadamente, metade do valor esperado, e aos 21 anos, chega a atingir valores próximos aos 20% do predito, explicando através do estudo acima citado, o declínio da capacidade vital forçada observada no presente estudo em ambos os grupos, porém sem significância.

Segundo Fukunaga et al. (1993), o valor da CVF possui relação com a idade do paciente e o estágio da doença, ou seja, quanto mais velho for o paciente, menor será o valor de sua CVF; discordando com estudo realizado por Santos e Terni (2005) no qual observou-se que a idade dos indivíduos não possuía correlação significante com a redução da capacidade vital. Analisando-se o presente estudo através da tabela 1, pode ser observado que a média de idade dos pacientes do grupo 1 é maior que do grupo 2, além de serem todos cadeirantes e portadores de escoliose, corroborando com estudo realizado por Fukunaga et al. (1993).
Hahn et al. (1997), demonstraram em seu estudo que pacientes que possuíam CVF > 2.500 ml, apresentavam em média, uma perda de 4,1% ao ano, enquanto que aqueles os quais apresentavam CVF < 1.700 ml, apresentavam perda de 9,6% ao ano, não concordando com o presente estudo o qual observamos que o grupo 2 formado por pacientes que apresentavam CVF > 1.200 ml, sofreu uma maior redução de sua CVF comparado ao grupo 1 o qual apresentava CVF < 1.200 ml.
A média de idade na qual a CVF alcança 1000 ml nos pacientes com DMD é em torno dos 17 anos de acordo com estudo realizado por Phillips et al., (2001) fazendo-se necessário através disto, a intervenção precoce nesses pacientes a fim de minimizar o declínio da função pulmonar. Uma vez que o valor da CVF cai abaixo de 1000 ml, os pacientes com DM têm seu risco aumentado de morte nos próximos três anos, sendo necessários cuidados intensivos mais freqüentes (RAPHAEL et al., 1994; PHILLIPS et al., 2001). No presente estudo podemos observar pacientes com diagnóstico de distrofia muscular de Duchenne, com idades em torno dos 17 anos, apresentando valor de CVF ≤ 1000 ml, corroborando com esses autores.

Um outro fator que pode ser considerado como um dos maiores problemas enfrentados no dia a dia dos pacientes neuromusculares, nos estágios avançados da doença, é a dificuldade da higienização de secreções pulmonares (KANG & BACK, 2000), isso porque não há fluxo suficiente para a realização da tosse eficaz. Justificando dessa forma, a baixa capacidade vital e o baixo pico de fluxo expiratório desses pacientes. Com relação à capacidade vital forçada (CVF) percebe-se um ciclo de progressão de volumes durante a vida, ocorrendo uma fase de estabilidade (platô) e logo uma fase decrescente, que acompanha o progresso da doença (GOZAL, 2000).

Jimenez et al. (1995), em seu estudo demonstraram existir uma deterioração na qualidade do sono, acompanhado de severa redução na saturação de oxigênio, quando a VNI foi interrompida por 15 dias em 5 pacientes que apresentavam doença torácica restritiva, dentre eles miopatias, os quais estavam em tratamento por pelo menos 2 meses. A partir dessa afirmação, podemos concluir a interferência no declínio da função pulmonar, uma vez que, os pacientes passam por um tempo considerável sem realizar a terapia, sendo por isso, critério de exclusão no presente estudo, as faltas consecutivas dos pacientes ao tratamento.
Devido à respiração superficial, altas concentrações sanguíneas de gás carbônico (hipercapnia) e baixas concentrações de oxigênio sanguíneo (hipoxemia) são causas de morbidade em pacientes com distrofia muscular (BIRNKRANT, 2002) ocorrendo inicialmente durante o sono e com a progressão da doença, atingindo também o período de vigília (BACH, ISHIKAWA & KIM, 1997). Com a hipercapnia, ocorre o aumento da dessaturação noturna devido à alteração na curva de dissociação da hemoglobina. Pacientes que durante o dia já estão com uma baixa SpO2 têm grande dessaturação a noite visto já estarem com hipercapnia e, portanto, com uma tendência a uma menor afinidade do O2 pela hemoglobina (LANGER, 2006).

Diante do exposto podemos concluir a importância e a necessidade do uso do oxímetro de pulso durante a sessão de VNI a fim de ajustar os níveis de pressão ofertados através da monitorização da SpO2. Segundo Tzeng e Bach (2000), a oximetria de pulso tem como vantagem sua fácil disponibilidade e por não ser um método invasivo.

Saturação de oxigênio abaixo de 94% em pacientes que não se encontram agudamente doente com atelectasia ou pneumonia, indica avanço da doença (TZENG & BACH, 2000). Robert, Willig e Paulus (2002), referem que saturação de oxigênio inferior a 90% encontra-se abaixo da normalidade sendo indicativo de ventilação noturna para pacientes portadores de distrofia muscular. Podemos observar no desenvolver da pesquisa valores de SpO2 satisfatórios em ambos os grupos.
De acordo com Caromano (1999), a ausência de atividade física acarreta em perda funcional de vários sistemas como o cardiorespiratório e o músculo-esquelético sendo assim de extrema importância a realização da hidroterapia que a partir das propriedades físicas da água promovem o desenvolvimento do equilíbrio, controle rotacional e trabalho respiratório proporcionando também sensação de bem-estar para esses pacientes.

Os pacientes que fazem uso da hidroterapia como proposta de tratamento, referem alívio de dores nas regiões que sofrem pressões pela permanência contínua na cadeira de rodas e também redução da dor causada pelas deformidades, principalmente da coluna vertebral e caixa torácica. Durante a fisioterapia convencional, os pacientes apresentam bastante limitações de movimentos devido ao efeito da gravidade atuando sobre eles, com o auxílio da flutuação, eles são capazes de vivenciar várias posturas que em solo seria impossível (OTSUKA, BOFFA & VIEIRA, 2005).

Amanajás (2003) afirmou em seu estudo que condutas fisioterapêuticas adequadas, iniciadas precocemente, são capazes de retardar a evolução da DM, prevenindo instalações de complicações secundárias e proporcionando melhor qualidade de vida, concordando com Fachardo, Carvalho e Vitorino (2004) que em seu estudo comprova que a hidroterapia é capaz de retardar a progressão da distrofia muscular.

CONSIDERAÇÕES FINAIS

Devido à evolução progressiva das distrofias musculares apresentadas pela maioria dos voluntários neste estudo, justifica-se a atuação da fisioterapia de maneira cada vez mais precoce para esses pacientes, além de retardar complicações típicas dessas patologias, pois, não havendo todavia, uma terapia efetiva em bloquear ou reverter o processo de distrofia muscular, o tratamento preventivo de atrofias, fixações e deformidades são essenciais.

Concluímos que, no presente estudo, apesar de ter sido observado uma ligeira queda na capacidade vital forçada e saturação de oxigênio, após 20 sessões de VNI associado à fisioterapia aquática, esses valores não apresentaram significância, comprovando a eficácia da intervenção fisioterapêutica na manutenção da função pulmonar desses pacientes.

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