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Atuação da Fisioterapia em AME Tipo 1 em Ambiente Hospitalar: Revisão de Literatura

Atuação da Fisioterapia em AME Tipo 1 em Ambiente Hospitalar: Revisão de Literatura

1. INTRODUÇÃO

A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença neuromuscular degenerativa dos motoneuronios com origem autossômica recessiva, que resulta em fraqueza e uma atrofia neuromuscular progressiva, devido a mutações no cromossomo 5q da proteína de sobrevivência do gene SMN1. Essa atrofia é causada por uma alteração genética no gene do Neurônio Motor Sobrevivente 1 (SMN1), que ocorre pela redução dos níveis da proteína no SMN (CHIRIBOGA, 2017; MIRANDA, BORGES, MARTINS, 2015).

A classificação da AME depende fundamentalmente da idade de início e do grau de comprometimento motor,o fenótipo é o mais grave e representa 60% dos pacientes com AME. O início dos sintomas ocorre logo após o nascimento e antes dos 6 meses de idade, com a marca clínica de incapacidade de alcançar independência de sentado (AL-ZAIDY et al., 2019), O diagnóstico da doença de Werdnig-Hoffman é feito com base no quadro clínico, nos antecedentes familiares e nos exames como: biópsia muscular, achados de estudos neurofisiológicos e eletroneuromiografia. O teste molecular, além de ser necessário para a confirmação da suspeita clínica, é o único que permite o diagnóstico na fase pré-sintomática e a identificação dos portadores (CHRUN et al., 2017).

Caracteriza-,se por diminuição dos movimentos fetais e do recém-nascido, comprometimento da coluna cervical, dificuldade na deglutição, complicações respiratórias e tórax em sino, comprometimento dos membros superiores e do tronco e disfunção bulbar que pode levar à morte por intercorrências respiratórias, alcançando a incapacidade da criança de sentar sem apoio, com mortalidade frequente antes dos dois anos de idade (VIEIRA et al., 2012). A criança pode apresentar hipotonia à palpação muscular, ausência da movimentação ativa, fraqueza simétrica e generalizada com maior acometimento na musculatura proximal dos membros, ausência do controle de tronco e de cervical (LIMA et al., 2010).

Os demais tipo tem uma maior expectativa de vida. Estima-se que a sua incidência seja em torno de 1 em cada 20.000 crianças nascidas vivas tem o diagnóstico de AME tipo 1 (OLIVEIRA; CUNHA, 2014; (LIMA et al., 2010)

Devido à natureza degenerativa das afecções neuromusculares, até o presente momento não existe tratamento efetivo, a não ser paliativo e preventivo. Em 2016 foi aprovado o primeiro medicamento o spinraza, se inciado o uso precoce, antes mesmo assintomático, há uma melhora da força muscular e contenção da doença, provoca melhora da função motora e da sobrevida, com o risco de morte inferior a 63% e o uso da ventilação assistida diminuída em 47%, comparado aos grupos controles, que não fazem uso da medicação. (PECHMANN et al., 2018).

Muitas pesquisas sobre a AME referem que seu tratamento se baseia no controle dos sintomas e na reabilitação preventiva, através da fisioterapia (RIZZETTI; PRADO, 2014), a fisioterapia faz parte da equipe multidisciplinar, na prevenção e no tratamento dos sinais e sintomas da doença, contribuindo assim para uma maior e melhor sobrevida dos pacientes (LIMA et al.,2010).

A prática regular de exercícios físicos resistidos com terapia neuromotora associado à terapia farmacológica propiciam efeitos positivos no tratamento da doença (GRONDARD et al., 2005; NEVES et al., 2014), ajuda a manter a função muscular residual, proporcionando assim uma melhor qualidade dos movimentos e extensibilidade dos tecidos. Os exercícios passivos devem ser realizados para a prevenção ou retardo de contraturas e deformidades.

Todos os portadores da AME, necessitam que uma equipe multidisciplinar o assistam, a fim de prevenir a síndrome do imobilismo que gera diversas alterações funcionais evoluindo para problemas circulatórios, dermatológicos, respiratórios, digestórios, neuromioarticulares e, muitas vezes, psicológicos (CINTRA et al., 2013).

Devido à ventilação mecânica prolongada e restrição ao leito, as crianças podem apresentar limitações na reserva cardiovascular e respiratória, levando a um quadro de intolerância aos exercícios (SAQUETTO et al., 2015),

Justifica-se a realização da revisão pela escassez de estudos, pois analisando as fontes de pesquisas não foram encontrados em base de dados uma revisão integrativa sobre o tema. Portanto, visa-se despertar o interesse em estudantes e profissionais da saúde na condução de novos estudos científicos. Diante disso, foi revisado atuação fisioterapêutica na atrofia muscular espinhal tipo 1, com o objetivo de evidenciar a importância do tratamento na inibição do avanço da doença nas crianças com ame tipo 1 e a melhora na qualidade de vida desses pacientes.

2. METODOLOGIA

2.1 Estratégia de busca para identificação dos Estudos

Trata-se de uma revisão bibliográfica, envolvendo uma pesquisa de artigos científicos utilizando as bases de dados eletrônica nos idiomas: português, espanhol e inglês. As revistas eletrônica foram: Scielo, Pubmed e Lilacs. A pesquisa foi realizada utilizando os respectivos descritores: fisioterapia (fisioterapia e physiotherapy), atrofia muscular espinal (atrofia muscular en la coluna e spinal muscular atrophy), qualidade de vida (calidad de vida e quality of life); e na Medline pesquisou com os seguintes descritores de Mesh na combinação: atrophy muscular spinal; Physiotherapy; Síndrome de Werdnig-Hoffman, usando o operador booleano (and). As pesquisas foram realizadas no período de janeiro a abril de 2022, utilizando artigos dos últimos 10 anos (2010\2022). Uma pesquisadora selecionou os estudos para a leitura na íntegra, extraindo e aplicando os critérios de elegibilidade conforme os objetivos da pesquisa.

2.2 Seleção dos estudos

A pesquisa teve como critério de inclusão artigos publicados no período de 2010 à 2022. Os artigos selecionados foram de revisão, ensaios clínicos, ensaios clínicos randomizados, estudos pré-experimental e estudos piloto na população com atrofia muscular espinhal, artigos que abordam informações referente ao tratamento fisioterapêutico na atrofia muscular espinhal(AME tipo 1), relatos sobre as necessidades do tratamento fisioterapêutico respiratório e motora. Foram excluídas teses e dissertações referentes à AME, bem como intervenções que não definiram com clareza o tipo de tratamento para a atrofia muscular espinhal tipo 1.

As publicações foram analisadas, interpretadas e sintetizadas para realizar a apresentação desta revisão. A apresentação e discussão dos resultados obtidos foram feitas de forma descritiva, possibilitando a avaliação da aplicabilidade da revisão integrativa elaborada, de forma a atingir o objetivo deste estudo.

3. RESULTADOS

Foram encontrados 53 artigos nas bases de dados pesquisadas, sendo 18 da Medline, 17 retirados da Pubmed, 9 da Scielo, 4 LiLacs e 3 de outras fontes (SAPIENS e MINISTÉRIO DA SAÚDE). Destes, 4 estavam duplicados e somente 4 foram incluídos, considerando os critérios estabelecidos em que abordam a Atrofia Muscular Espinhal tipo 1 e seus tratamentos Fisioterapêuticos, os quais tiveram em comum a prevenção dos sinais e sintomas da atrofia muscular espinhal tipo 1, com abordagens distintas. Entretanto, é pertinente ressaltar que mediante a escassez de artigos foi necessário incluir estudos de revisão.

Tabela 1. Características dos estudos incluídos

AUTOR/ ANO    OBJETIVO        MÉTODO           RESULTADOS CONCLUSÃO
LIMA et al. (2010) Relatar o caso de um Realizou-se um relato de caso de No quadro motor, com um ano e Sugere-se, com base nesse paciente portador dessa doença, enfatizando as suas principais complicações e o efeito do trabalho de fisioterapia realizado. uma criança do sexo feminino, portadora da doença de WerdnigHoffman com 2 anos de idade que estava internada em sistema domiciliar (Home Care). A coleta de dados procedeu-se com um único examinador, através da análise de prontuários médicos quatro meses a paciente apresentou pequenos movimentos ativos em cervical(rotação), nas mãos (dedos) e em membros inferiores. Após dois meses, evoluiu com boa resposta as condutas e exercícios propostos, passando a presentar movimentação ativa de adutores de quadril, sustentando a contração por um minuto. estudo, que a atuação da fisioterapia na síndrome de Werdnig -Hoffmann apresentou resultados favoráveis, com o aparecimento da movimentação espontânea da criança. O caso descrito apresentou evolução diferenciada da literatura.
SILVA et al. (2013) Relatar um caso de apresentação típica da AME1 e promover uma revisão da literatura acerca dos métodos diagnósticos, de tratamento e de aconselhamento genético. Descreve o caso de um menino de 2 anos e 10 meses que apresentou ao primeiro mês de vida dificuldade de sustentação de membros superiores, inferiores e região cervical, bem como infecções respiratórias de repetição. Foi avaliado com eletroneuromiografia e à pesquisa da deleção do gene SMN1_SMNT, 5q13, aventando a hipótese de AME 1.Apresentaram expectativa de vida superando a referida pela literatura (até 2 anos), em razão da qualidade de vida proporcionada por uma equipe multidisciplinar nos pacientes com ame 1 12. As medidas de suporte, como a fisioterapia respiratória, fisioterapia motora, ajudam a mobilizar as secreções e diminuir a incidência de infecções respiratórias, assim como diminuir as dores do paciente. Apesar dos estudos sob o tema, é necessário que um médico experiente no assunto possa estar conversando com os responsáveis, reforçando o apoio multidisciplinar que essas crianças necessitarão e orientando sobre o prognóstico
MAGALHÃES et al (2015) Divulgar a relevância da Manutenção do paciente com AME 1 sem prótese ventilatória invasiva e com protocolo de fisioterapia individualizado Relato de caso de menor diagnosticado com AME 1 que aos 11 meses foi submetido a VMI por 76 dias, obtendo sucesso no desmame após protocolo de fisioterapia.  Neste estudo apresenta o protocolo de Fisioterapia respiratória com a colaboração da equipe multiprofissional sendo avaliado em 3 fases através das técnicas desobstrutivas, terapia reexpansiva e assistência mecânica ventilatória não invasiva.  Observou-se que a atuação da fisioterapia na AME tipo 1 e o uso de dispositivos respiratórios auxiliares não invasivo apresentaram resultados satisfatórios permitindo a transferência da criança para o internamento domiciliar, superando inclusive a expectativa de vida reportada na literatura.

MIRANDA; MARTINS
(2015)

Descrever os principais aspectos da doença, assim como fazer uma revisão das principais abordagens da fisioterapia respiratória oferecidas para essa síndrome, relatando os tratamentos propostos por diversos autores.  Foi realizada pesquisa nas bases de dados LiLacs, Scielo e PubMed, no período de 2003 a 2014, nos idiomas português, inglês e espanhol, sendo utilizada as palavras-chaves (nos três idiomas):doenças neuromusculares,atrofia muscular espinhal, WerdnigHoffmann e fisioterapia.  Nos estudos foram encontradas diversas descrições da síndrome, bem como suas manifestações clínicas e estruturais. No âmbito da fisioterapia, destacou-se o apoio na equipe multiprofissional no cuidado dos pacientes portadores da síndrome; a fisioterapia respiratória no cuidado tanto em ambiente hospitalar como em domicílios. As abordagens apresentaram um impacto satisfatório no prognóstico das crianças portadoras da síndrome melhorando assim a qualidade de vida nestes pacientes

 

4. DISCUSSÃO

No presente estudo é possível verificar que a atuação da fisioterapia é um importante fator de melhora no prognóstico desta doença e proporciona melhor qualidade de vida. Lima e colaboradores (2010) afirmam que as medidas terapêuticas utilizadas nessa doença são de suporte. Um estudo realizado verificou que a fisioterapia parece ser um fator de melhora no prognostico desta doença e contribui para que a criança responda a estímulos, além de auxiliar no desenvolvimento de seu raciocínio, na interação e no contato com as pessoas e com o ambiente que a cerca.

Silva e colaboradores (2013) relataram que as medidas de suporte, como fisioterapia respiratória e motora, ajudam a mobilizar as secreções e a diminuir infecções respiratórias e as dores do paciente. Magalhães e colaboradores (2015) observaram que a atuação da fisioterapia na AME 1 e a utilização de dispositivos respiratórios auxiliares não invasivos apresentam resultados satisfatório, permitindo a transferência da criança para o internamento domiciliar, superando inclusive a expectativa de vida.

Para Miranda e colaboradores (2015), trata-se de uma doença que merece atenção multidisciplinar, incluindo a fisioterapia, que através de um atendimento diferenciado fornece suporte para melhora da qualidade de vida do paciente, diminuindo os efeito deletérios da doença, além de melhorar as condições pulmonares, otimizar o mecanismo de depuração mucociliar para facilitar a mecânica respiratória, prevenir e corrigir as complicações pulmonares e as alterações da relação ventilação/perfusão. Nesse sentido, o foco da fisioterapia respiratória é limitar a congestão pulmonar, atelectasia e risco de falência respiratória.

No estudo de Lima (2010), foi demonstrado que a atuação da fisioterapia na síndrome de Werdnig-hoffmann apresentou resultados favoráveis, com o aparecimento da movimentação espontânea da criança. Assim como Magalhães e colaboradores (2015), observaram que a atuação da fisioterapia na AME tipo 1 e o uso de dispositivos respiratórios auxiliares não invasivos apresentaram resultados satisfatórios, superando inclusive a expectativa de vida.

Magalhães (2015) descreve o relato de caso de AME 1, que aos 11 meses, foi submetido a Ventilação Mecânica Invasiva (VMI) por 76 dias, obtendo sucesso no desmame após a aplicação de um protocolo de fisioterapia respiratória, incluindo a utilização da tosse mecanicamente assistida e da Ventilação Não Invasiva (VNI). O estudo pretendeu divulgar a relevância de manter crianças com AME 1 sem VMI por traqueostomia, através de acompanhamento de equipe multidisciplinar e de um protocolo de fisioterapia individualizado. Malerba e Tecklin (2013) ressaltaram que a comunicação efetiva e oportuna do fisioterapeuta com a equipe médica é necessária.

5. CONCLUSÃO

Os artigos concluíram que a fisioterapia respiratória é um fator primordial para sobrevida do portadores de AME tipo 1. Atuação da fisioterapia evita ao portador vim a necessitar da ventilação mecânica invasiva, atraso no desenvolvimento motor e deformidades adquiridas pela fraqueza muscular, demostrou melhora na qualidade de vida. No entanto, sugere-se que sejam realizadas novas pesquisas cientificas que abordem o tema proposto desta revisão integrativa.

6. REFERÊNCIAS

CHIRIBOGA, C. A. Nusinersen for the treatment of spinal muscular atrophy. Expert Review of Neurotherapeutics, v.17, n.10, p. 955-962, 2017.

MIRANDA, B. S, BORGES, D. L, MARTINS, L. S. Atrofia espinhal do tipo 1: revisão das principais abordagens da fisioterapia respiratória. Revistainspirar, Ed. 35- vol.7, 2015.

AL-ZAYDY, S. M. D. Health autcomes in spinal muscular atrophy type 1 followirg AVXS101 gene replacement therapy, Pediatric pulmonology, p. 179-85, 2019.

CHRUN, L. R et al. Atrofia muscular espinhal tipo I: aspectos clínicos e fisiopatológicos. Revista de Medicina, 96(4): 281-6, 2017.

VIEIRA, L. M. N et al. O impacto do cuidado domiciliar na evolução da síndrome de WerdnigHoffman: relato de caso. Revista Médica de Minas Gerais, 22(4): 458-460 45, 2012.

LIMA, M. B et al. Atuação da fisioterapia na doença de werdnig-hoffmann: relato de caso.
Ver Neurocienc; 18(1): 50-54, 2010.

OLIVEIRA, Ana I. A. e CUNHA, Cristina B. Caracterização da diversidade funcional motora e autonomia de sujeito com amiotrofia muscular espinhal tipo III. Revista ABCS Health Sciences, v. 38, n. 1 p. 52-56, 2013.

LIMA MB, Orrico KF, Moraes APF, Ribeiro CSNS. Atuação da fisioterapia
na doença de Werdnig-Hoffmann: relato de caso. Rev Neurocienc 2010.

PECHMANN, Astrid; LANGER, Thorsten; SCHORLING, David; STEIN, Sabine; VOGT, Sibylle; SCHARA, Ulrike; KOLBEL, Heike;

SCHWARTZ, Oliver; HAHN, Andreas;GIESE, Kerstin; JOHANNSEN, Jessika; DENECKE, Jonas; WEIB, Claudia; THEOPHIL, Manuela;

RIZZETTI, D. A, PRADO, A. L. C. Fisioterapia na atrofia muscular espinal pós implante de célula-tronco fetais bulbo olfativas: relato de caso. Revista de saúde (Santa Maria), vol. 40, n.1, p 59-68, 2014.

GRONDARD, Clément; BIONDI, Olivier; ARMAND, Anne-Sophie; LÉCOLLE, Sylvie; GASPERA, Bruno D.;PARISET, Claude; LI, Hung;

GALLIEN, Claude-Louis; VIDAL, PierrePaul; CHANOINE, Christophe; CHARBONNIER, Frédéric. Regular Exercise Prolongs Survival in a Type 2 Spinal Muscular Atrophy Model Mouse. Journal of Neuroscience. v.25 n.33 p. 7615-7622, 2005

CINTRA, M.M.M; MENDONÇA, A.C; SILVA, R.C.R; ABATE, D.T. Influência da fisioterapia na síndrome do imobilismo. Colloquium Vitae, 5(1): 68-76. doi: 10.5747/cv.2013.v005.n1.v076, 2013.

SAQUETTO, M. B et al. Efeito e segurança da mobilização funcional em crianças com síndrome de Werdnig-Hoffman: relato de caso. Revista Neurociências, 23(3), p.451-456, 2015.

SILVA, M. C. V et al. Síndrome de Werdnig-Hoffman (amiotrofia espinal do tipo 1): relato de caso. Arquivos catarinenses de Medicina, 42(1), p. 96-99, 2013

JORGE, M. G. A. V., CARRAPATOSO, C. B E FERNANDES, A. B. S. A Fisioterapia na amiotrofia espinhal progressiva tipo 1: uma revisão de literatura, ver neurociências, 21(3): 402-407, 2013.

MAGALHÃES, P. A. F et al. Dispositivos ventilatórios não invasivas em crianças portadoras de amiotrofia espinhal do tipo 1: relato de caso, Revista brasileira saúde materna infantil, 15(4): 435-440, 2015.

Artigo publicado em: 18/05/2023



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