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A fisioterapia neurofuncional em pacientes com diagnóstico clínico de esclerose lateral amiotrófica

A fisioterapia neurofuncional em pacientes com diagnóstico clínico de esclerose lateral amiotrófica

Em 1869, Jean-Martin Charcot e Joffroy publicaram o estudo de dois pacientes que tinham uma nova síndrome, que mais tarde viria a ser chamada de esclerose lateral amiotrófica (ELA). As características clínicas e patológicas desta entidade foram muito bem definidas por Charcot, em 1874. Com o estudo de vinte pacientes, com cinco autópsias, Erb em 1875, escreveu uma forma de apresentação clínica diferente, denominando-a esclerose lateral primária (ELP) 1, 2.

A forma mais prevalente é conhecida como forma clássica e se caracteriza por apresentar sinais referentes à lesão de neurônio motor inferior (amiotrofia), neurônio motor superior (espasticidade) e bulbo (disartria/disfagia). 3, 9,10

Uma elevada incidência com ELA foi detectada em uma área do Pacífico, os Chamorros de Guam, localizados nas ilhas Mariana e na Península de Kii, no Japão. A prevalência chega a ser cem vezes maior em algumas vilas de Guam. Com exceção deste local específico, a ELA é considerada como tendo uma distribuição homogênea pelo mundo, apenas com variações de incidências. 1,3, 9

No mundo, a prevalência calculada é de quatro a seis casos/100.000 habitantes. No Brasil, a incidência é de 1,5 casos/100.000 habitantes, totalizando 2.500 novos casos por ano. A idade media de diagnóstico foi de 62 anos, e o tempo médio de sobrevida de dois a cinco anos, apresentando também diferenças por faixa etária. A relação entre a incidência por gênero varia de 1,2 a 1,6, sendo sempre maior no gênero masculino e em grupos de cor branca. Até este momento, não existe um mecanismo patogênico descrito para a ELA. Ocorre uma degeneração dos neurônios motores do mesencéfalo e da medula com atrofia das grandes vias piramidais no córtex motor primário e no trato piramidal. Ocorre um acúmulo de glutamato no corpo do neurônio que leva a sua degeneração. Nas formas familiares foi descrita uma mutação genética responsável por essa degeneração. 2,3

A etiologia da ELA permanece incerta. 3, 5, 6, 7, 8. Vinte por cento das famílias com ELA de herança dominante estão associados a mutações na região q21 do cromossomo 21, que contém o gene da Cu/Zn superóxido desmutase 1 (SOD1) 3, 6 . Em 1869, Jean-Martin Charcot e Joffroy publicaram o estudo de dois pacientes que tinham uma nova síndrome, que mais tarde viria a ser chamada de esclerose lateral amiotrófica (ELA). As características clínicas e patológicas desta entidade foram muito bem definidas por Charcot, em 1874. Com o estudo de vinte pacientes, com cinco autópsias, Erb em 1875, escreveu uma forma de apresentação clínica diferente, denominando-a esclerose lateral primária (ELP) 1, 2.

Segundo Levy e Oliveira, a ELA é uma doença neurodegenerativa, progressiva, decorrente da perda de neurônios do córtex cerebral, tronco cerebral e corno anterior da medula. É a doença neuromuscular mais comum, sendo responsável por aproximadamente 66% de todos os pacientes com doenças neuromusculares. 3,4

A forma mais prevalente é conhecida como forma clássica e se caracteriza por apresentar sinais referentes à lesão de neurônio motor inferior (amiotrofia), neurônio motor superior (espasticidade) e bulbo (disartria/disfagia). 3, 9,10

Uma elevada incidência com ELA foi detectada em uma área do Pacífico, os Chamorros de Guam, localizados nas ilhas Mariana e na Península de Kii, no Japão. A prevalência chega a ser cem vezes maior em algumas vilas de Guam. Com exceção deste local específico, a ELA é considerada como tendo uma distribuição homogênea pelo mundo, apenas com variações de incidências. 1,3, 9

No mundo, a prevalência calculada é de quatro a seis casos/100.000 habitantes. No Brasil, a incidência é de 1,5 casos/100.000 habitantes, totalizando 2.500 novos casos por ano. A idade media de diagnóstico foi de 62 anos, e o tempo médio de sobrevida de dois a cinco anos, apresentando também diferenças por faixa etária. A relação entre a incidência por gênero varia de 1,2 a 1,6, sendo sempre maior no gênero masculino e em grupos de cor branca. Até este momento, não existe um mecanismo patogênico descrito para a ELA. Ocorre uma degeneração dos neurônios motores do mesencéfalo e da medula com atrofia das grandes vias piramidais no córtex motor primário e no trato piramidal. Ocorre um acúmulo de glutamato no corpo do neurônio que leva a sua degeneração. Nas formas familiares foi descrita uma mutação genética responsável por essa degeneração. 2,3

OBJETIVOS

A fisioterapia deve iniciar-se antes de qualquer alteração física ou funcional do paciente como forma de prevenção e até mesmo na tentativa de minimizar qualquer perda, continuando por toda a vida do paciente, tendo como objetivos principais: manter a flexibilidade articular e amplitude de movimento, preservar função e diminuir a dor. Não são indicados exercícios prolongados ou excessivos, pois esses poderiam levar à fadiga ou até a uma maior degeneração do motoneurônio .

A INTERVENÇÃO FISIOTERAPÊUTICA

Na área da reabilitação, utilizam-se instrumentos de avaliação funcional que permitam classificar e acompanhar as perdas funcionais nas diversas áreas envolvidas. 5,6. Pelo prognóstico associado a esta doença, não é usual apresentar ao paciente o diagnóstico que não esteja definido. O atraso no diagnóstico e o grande número de equívocos tem sido tema de inúmeros trabalhos. A fisioterapia deve iniciar-se antes de qualquer alteração física ou funcional do paciente como forma de prevenção e até mesmo na tentativa de minimizar qualquer perda, continuando por toda a vida do paciente, tendo como objetivos principais: manter a flexibilidade articular e amplitude de movimento, preservar função e diminuir a dor. Não são indicados exercícios prolongados ou excessivos, pois esses poderiam levar à fadiga ou até a uma maior degeneração do motoneurônio 10,11,12 .

O objetivo da fisioterapia é alcançado mediante avaliação do paciente regularmente, instruindo-o e/ou a quem o assiste, a realizar exercícios apropriados e quando necessário, indicando equipamentos de adaptação conforme as necessidades de vida diária 14,16,17.

De acordo com a literatura, podemos salientar que a ventilação mecânica não invasiva (VMNI) por pressão positiva melhora a qualidade de vida e aumenta a sobrevida de pacientes com ELA, porém, não existem estudos que comprovem a interferência na taxa de declínio da função pulmonar. Diante disso, sabemos que a modalidade ventilatória não altera a progressão da doença. Essa mesma modalidade ventilatória não é bem aceita pelos pacientes com deterioração bulbar moderada ou grave, assim, pouco se beneficiam. Esses pacientes tendem a descontinuar seu uso e optar, ou não, pela ventilação mecânica invasiva (VMI) de acordo com suas próprias necessidades respiratórias 15.

O paciente com ELA vai progredindo com perdas parciais decorrentes da evolução da doença. Estas perdas podem ser tidas como mortes parciais que afetam tanto o paciente como seus familiares 17. Sendo assim, elegem os cuidados paliativos como os mais importantes, enfocando o tratamento sintomático, planejamento de cuidados avançados e suporte psicológico. Este tipo de tratamento também é muito valorizado por pacientes terminais, com enfoque maior no tratamento da dor e sintomas, de modo a se prepararem, bem como aos seus familiares, para uma morte inevitável e próxima 21. Estas perdas parciais decorrem em vários aspectos do ser, de modo que nenhuma profissão possui todas as habilidades de que o paciente necessita, portanto há a necessidade de um trabalho em equipe, de modo que os profissionais se complementem, integre saberes, buscando um objetivo comum 16,17,18.

A equipe multidisciplinar deve então contar com médicos, enfermeiros, fonoaudiólogos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, psicólogos, assistentes sociais e nutricionistas 21. E foi em 13 de outubro de 1969, com o Decreto de Lei n° 938, DOU n° 197 de 14/10/69, retificado em 16/10/69, seção I, Página 3.658, que a profissão de fisioterapeuta (e terapeuta ocupacional) foi regulamentada. O mais comum nas equipes multidisciplinares era que o médico delegava atividades aos demais, mas hoje este modelo vem mudando, de modo que cada profissional estabelece suas metas prioritárias, mas as condutas gerais e o planejamento do tratamento cabem à equipe como um todo, tendo a participação da família, do cuidador e do paciente (transdisciplinaridade) 17, 18.

A conduta terapêutica não pode ser limitada ao protocolo de tratamento, mas também depende de uma boa avaliação e monitorização dos progressos, juntamente a orientações aos parentes e ao paciente quanto aos cuidados e convivência sócio-familiar. Inicialmente, o profissional deve aprender a se comunicar com o paciente de modo a conquistar seu respeito e confiança para que este coopere na reabilitação, mas é comum que o paciente eleja um dos profissionais da equipe para transmitir dados sobre seu estado e problemática atuais, cabendo a este o papel de porta-voz do paciente perante os demais integrantes da equipe 17, 18.

TRATAMENTO COM NEUROPROTETORES

Até o presente momento, apenas o riluzole apresenta evidências de mudar a evolução da ELA.10 O medicamento é um antagonista da liberação do glutamato e usado 100 mg/dia na fase inicial da doença aumenta a sobrevida entre seis e 20 meses. Os efeitos colaterais são já bem conhecidos (efeitos gastrintestinais, anorexia, astenia, parestesias, tonteira, elevação de enzimas hepáticas)11 Todos os pacientes devem receber 50 mg de riluzole duas vezes ao dia. Os pacientes tratados devem ser monitorados regularmente em relação à segurança. O tratamento deve ser iniciado o mais precocemente possível, levando em consideração os riscos e expectativas. Os riscos e benefícios potenciais devem ser discutidos com o paciente e seus familiares. A terapia com riluzole deve ser considerada em pacientes com esclerose lateral primaria ou atrofia espinhal progressiva com parentes de primeiro grau com ELA. Pacientes com Esclerose Lateral Primaria (ELP) ou Amiotrofia Espinhal Progressiva (AEP) esporádicas devem ser excluídos do tratamento com riluzole. Independente da historia familiar, todos os pacientes com uma doença do neurônio motor com uma mutação genética na Superoxido Desmutase 1 (SOD1) devem iniciar tratamento com riluzole. Até o momento, não existem evidencias favoráveis ao tratamento com vitaminas, testosterona, antioxidantes como a co-enzima Q-10 com ginko biloba, terapia endovenosa com imunoglobulina, interferons, ciclosporina, copaxone, ceftriaxone, minociclina, VEGF, célula tronco.8,15,17 

CÂIMBRAS  

Algumas vezes a queixa de câimbras precede as outras e é mais importante na hora de dormir. Podemos tratar a câimbra na ELA com a fisioterapia motora, a partir de exercícios físicos e/ou hidroterapia. Se for necessário usar magnésio, carbamazepina, fenitoina, verapamil e gabapentina. 13,15,16 

ESPASTICIDADE

A espasticidade é bastante incapacitante na ELA e apesar de não haver estudos controlados com uma população de ELA, os resultados obtidos em espasticidade em outras condições clínicas como lesão medular e paralisia cerebral podem ser extrapolados para a ELA. Fisioterapia e baclofen oral têm sido usadas em consenso, mas também existem trabalhos com gabapentina, tizanidina, diazepam, dantrolene, memantina e toxina botulínica. Quando a espasticidade for intensa, a fisioterapia deve ser feita regularmente. Hidroterapia em piscina morna a 32-34o ou ainda crioterapia podem ser usados. Drogas anti-espásticas como o baclofen e a tizanidina devem ser tentadas.10,13

DEPRESSÃO, ANSIEDADE E INSÔNIA

Podem ocorrer em qualquer fase da evolução da patologia, porém se agravam bastante quando se instala a insuficiência respiratória. Podemos tratar a depressão em ELA com amitriptilina ou inibidores seletivos da recaptação de serotonina (fluoxetina, paroxetina, sertralina). Na insônia, com amitriptilina ou com hipnóticos adequados como o zolpidem. Enquanto que, a ansiedade, com bupropiona ou benzodiazepinicos 2 a 3 vezes ao dia. 16,17

DOR

Pode ocorrer dor neuropática na ELA, principalmente em algumas formas familiares. O uso de opióides foi liberado para essa classe de pacientes e o tratamento segue o protocolo específico. Iniciar o tratamento com paracetamol, adicionar um opioides leves como o tramadol e, se necessário, adicionar os opioides mais potentes como a morfina.18 A constipação pode ser limitante.16,17

TROMBOSE VENOSA PROFUNDA

Com a falta de movimentos nos membros inferiores, o risco de TVP aumenta. São recomendadas medidas gerais, como elevação dos MMII, fisioterapia e uso de meio elástica. O uso de anticoagulante profilático não e recomendado.

VENTILAÇÃO NÃO-INVASIVA (VNI) 

A ventilação não-invasiva é preferida e iniciada antes que haja um quadro instalado de insuficiência respiratória, mas pode não ser possível em pacientes com grande atrofia da musculatura facial. Os sinais de hipoventilação devem fazer parte do exame rotineiro deste paciente.1,3,9.

CONCLUSÃO      

Em todo o mundo existe demanda de pesquisa clínica nesta patologia neurológica e atualmente, as novas possibilidades de tratamento para pacientes com doença neuromuscular estão relacionadas com os princípios do processo científico, tempo e esforços de inúmeros pesquisadores em matéria de tomada de decisão terapêutica baseada em resultados estatisticamente significativos. Essas pesquisas poderão nortear a elaboração das diretrizes brasileiras de atenção à população com ELA.

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