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Promoção do Desenvolvimento Motor na Síndrome de Dandy Walker através da Fisioterapia: Estudo de Caso

Promoção do Desenvolvimento Motor na Síndrome de Dandy Walker através da Fisioterapia: Estudo de Caso

INTRODUÇÃO

O Complexo Dandy Walker se refere a anormalidades da fossa posterior do crânio, que acometem o sistema nervoso central. Há três quadros imaginológicos: Malformação de Dandy Walker, Variante de Dandy Walker e Mega Cisterna Magna. (Treviño Alanis MG et al, 2014; Gonzalez PT et al, 2012). A Variante Dandy-Walker é caracterizada pela hipoplasia do vermis cerebelar, com aumento variavél da fossa posterior e sem elevação do tentório do cerebelo (Sidana A et al, 2013; Gonzalez PT, 2012). Alguns autores recomendam que seja usado o
termo hipoplasia isolada do vermis cerebelar para se referir a variante de Dandy Walker (Gonzalez PT, 2012).

A variante de Dandy Walker está associada a mais de 50 síndromes genéticas, a maioria relacionada com alterações do cariótipo 3. Em diagnósticos precoces, a anomalia cromossômica é mais frequente (Navarina Martínez J, 2009; Gonzalez G, 2013). O quadro clínico se manifesta de acordo com as áreas de alteração cerebral, sendo portanto inespecífico. As manifestações clínicas incluem: atraso no desenvolvimento psicomotor, aumento progressivo do perímetro cefálico e fontanela tensa nos casos em que há aumento da pressão intracraniana. Há influência do tamanho do vermis cerebelar no desenvolvimento neurológico e na capacidade intelectual (Lavanya T et al, 2008). Além disso pode haver disfunção cerebelar (Navarina Martínez J, 2009), convulsões, cefaleia, papiledema, vômitos, quadro de irritabilidade, atraso na aquisição verbal e hipotonia dos músculos axiais (Treviño Alanis MG et al, 2014).

O diagnóstico ainda na gestação é realizado através da ultrassonografia, sendo que a partir da 18ª semana o diagnóstico transvaginal é possível. Atualmente a ressonância magnética é considerada a ferramenta mais precisa para o diagnóstico de Dandy Walker e suas variantes
(Figueroa-Angel V et al, 2013).

A doença produz um quadro clínico comum a outras doenças, por exemplo, a hipotonia dos músculos axiais que está presente também na Síndrome de Down (Optiz JM, 1990). Dessa forma, o objetivo do estudo é mostrar o benefício da atuação fisioterapêutica no desenvolvimento motor da criança com Variante de Dandy Walker.

ESTUDO DO CASO

Participante – Descrição geral/ Histórico clínico

MFS, sexo feminino, 4 anos de idade, com diagnóstico etiológico de trissomia parcial 8p estabelecido por cariótipo e FISH. Diagnóstico radiológico caracterizado por hipoplasia dos hemisférios cerebelares, caracterizando variante de Dandy-Walker aliada a dilatação dos ventrículos supratentoriais e hipogenesia calosa.

A mãe relata que teve uma gestação sem intercorrências e sem prejuízos emocionais. No terceiro trimestre de gestação apresentou hipertensão arterial e foi necessário realizar uma cesárea de urgência com 37 semanas.

Quanto as medidas antropométricas, a criança nasceu com perímetro cefálico de 35 cm, pesando 3,005 kg e com 49,5 cm de comprimento. A mãe e a criança tiveram alta do hospital após 2 dias do nascimento. Apresentou icterícia contudo foi tratada por orientação médica com exposição diária ao sol. Não passou por internações nos primeiros meses de vida. A criança apresenta boa saúde geral.

Aspectos sociodemográficos

Os pais são casados e moram na mesma casa que a criança. Não possui irmãos. O pai possui tem 33 anos e a mãe 31 anos. Ambos possuem ensino superior completo. Moram na zona oeste da cidade do Rio de Janeiro.

Avaliação motora

Segundo relato da mãe, a criança sustentou a cabeça aos 5 meses, rolou aos 12 meses e sentou aos 18 meses. Aos 7 meses percebeu que a criança não sentava e relatou o caso para a pediatra que indicou uma avaliação fisioterapêutica.

Ao exame físico apresentou deficit de força muscular e hipotonia dos músculos axiais. A avaliação da função motora grossa foi medida através da escala de Medida de Função Motora Grossa (GMFM-88). Essa escala é comumente utilizada na clínica que a criança foi acompanhada para avaliar o desenvolvimento motor de crianças acima 18 meses. A GMFM é um instrumento de observação padronizado, elaborado e validado para medir mudança na função motora grossa que ocorrem ao longo do tempo nas crianças com paralisia cerebral.
Entretanto pode ser usado para medir o desempenho motor de crianças neurotípicas e com algum sinal de atraso no desenvolvimento motor (Russel et al, 2002). A pontuação foi seguida com base no manual.

Em abril de 2019, a criança apresentou escore total de 31,83% indicando baixo desenvolvimento motor. Apresentou pontuação total na dimensão A (deitar e rolar). Os descontos ocorreram na dimensão B (sentar), C (engatinhar e ajoelhar), D (em pé) e E (andar, correr e pular). Apresentando respectivamente os scores 43,33%, 11,9%, 2,56% e 1,38%. Em setembro de 2019 a criança apresentou score total de 41,7% mantendo pontuação total na dimensão A e descontos nas demais dimensões (B,C, D e E) com respectivos scores: 71%, 23%, 10% e 2,7%. Na última avaliação, realizada em maio de 2021, a criança apresentou score total 39,04 % e descontos em todas as dimensões (A, B, C, D e E) com respectivos scores 96,07%, 80%, 19,04%, 7% e 5%.

Com base nas avaliações, foi observado baixo desempenho motor com decrescente score entre os anos de 2019 e 2021.

MATERIAIS E MÉTODOS

Delineamento do Estudo

Trata-se de estudo de caso com avaliação realizada individualmente pela autora. Para avaliar a função motora grossa da criança foi utilizada a escala GMFM-88, escala padrão para avaliar o desenvolvimento motor de crianças maiores de 18 meses na clínica em que foi
acompanhada. A criança foi acompanhada no período de abril de 2019 a maio de 2021.

DISCUSSÃO

Durante os 6 primeiros meses de acompanhamento fisioterapêutico, a criança alcançou marcos importantes como rolar, transição de supino para sentada, brincar sentada com objetos longe do corpo, permanecer em quatro apoios e passar dessa posição para sentada. Além disso, conseguiu atingir a posição de pé, com apoio e além disso, iniciou marcha com apoio nas barras paralelas. Nesse período inicial, a criança realizou fortalecimento muscular de membros inferiores (MMII) e superiores (MMSS). A autora trabalhou com a criança a facilitação da postura em quatro apoios, com descarga de peso em MMSS; facilitação da postura sentada com rotação de tronco e alcance de brinquedos; estimulação do ortostatismo com suspensão de peso; treinamento de marcha na esteira com apoio em barras paralelas e suspensão de peso. A criança tinha bom relacionamento com a autora, cooperando na maior parte dos atendimentos. O uso de música durante os atendimentos era um diferencial, pois despertava a sua atenção para os exercícios.

Em março de 2020 o acompanhamento presencial foi interrompido devido a pandemia de COVID-19. No período de março de 2020 a maio de 2021 a criança ficou sem atendimento presencial, permanecendo em quarentena com a família. A mãe relata que nesse período a criança teve uma mudança de comportamento, ficando mais estressada do que o habitual, devido a longa permanência em casa sem contato com outras pessoas. Foi necessário aumentar a dose de melatonina por recomendação médica para que a criança pudesse ter a rotina de sono sem interrupções. O relacionamento entre os pais e a criança foi estreitado, tendo mais interação principalmente pelo olhar e passou a responder perguntas simples com sim ou não, balançando a cabeça.

Após reavaliação em maio 2021, foi percebido que a criança perdeu alguns marcos motores como o alcance bilateral na posição prona, transição sentada para quatro apoios, transição quatro apoios para sentada e a permanência em quatro apoios. Por outro lado, a criança
começou a dar passos em casa segurando na mão dos pais.

CONCLUSÃO

Crianças com Variante de Dandy Walker devem passar por avaliação fisioterapêutica como forma de prevenção e detecção de possíveis atrasos no desenvolvimento motor. Uma criança que teve um acompanhamento regular contínuo durante seu desenvolvimento apresentou
resultados favoráveis no desempenho motor.

REFERÊNCIAS

Figueroa-Angel V, Reyes-Moreno I, García-López R, RodriguezAceves C, Martínez-Muniz ˜ I. Síndrome de Dandy Walker. Arch Neurocien (Mex). 2013;18:92—8.

González G, Raggio V, Boidi M, Tapié A, Roche L. Avances em la identificación etiológica del retraso mental. Rev Neurol. 2013;57 Supl 1:S75—83.

Gonzalez PT, Mira MG, Valero de Bernabe J, Zapardiel I. Diagnóstico diferencial de las distintas variantes del síndrome de Dandy-Walker. Ginecol Obstet Mex. 2012;80:534—9

Lavanya T, Cohem M, Gandhi SV, Farrel T, Whitby EH. A case of a Dandy-Walker variant: The importance of a multidisciplinay team approach using complementary techniques to obtain accurate diagnostic information. Br J Radiol. 2008;81:e242—5.

Navarina Martínez J, Alzola Elizondo I. Variante del síndrome de Dandy Walker. Diagnóstico y consejo prenatal. 2009;52:124—7.

Opitz JM, Gilbert-Barness EF. Reflections on the pathogenesis of Down syndrome. Am J Med Genet 1990;7(Suppl):38-51

Russell DJ, Rosenbaum P, Avery LM, Lane M. Gross Motor Function Measure (GMFM-66 & GMFM-88) User’s Manual Londres: Mac Keith Press; 2002.

Sidana A, Sarkar S, Balasundaram S, Praharaj SK. Increased sensitivity to atypical antipsychotics in a patient with DandyWalker variant with schizophrenia. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2013 Summer;25(3):E31-2.

Treviño Alanís MG, González Cantú N, Montes Crúz JV, García Flores JB, Martínez Menchaca HR, Rivera Silva G. Malformación de Dandy Walker. Arch Argent Pediatr. 2014;112:103—5.

Artigo Publicado em: 08/06/2023



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